左下肢静脉曲张,这个罕见病因你能想到吗 [复制链接]

病例资料

患者女，59岁，存在腹胀、下腹部疼痛和长期站立近10年左腿疼痛加重。医院被诊断出患有隐源性肝硬化。体格检查显示左臀部及大腿后内侧上段静脉曲张，并伴有葡萄酒色斑。

实验室检查除血氨水平为93.26μmol/L（正常72）外，余无异常。超声引导下肝脏活检显示胆管和小动脉正常（图A），但小门管区中无门静脉。

图A

多普勒超声显示狭窄门静脉（PV）血流减少。令人惊讶的是，肠系膜上静脉（SMV）和脾静脉（SV）中的血液共同流入肠系膜下静脉（IMV）。左髂总静脉（LCIV）、左肾静脉（LRV）和下腔静脉（IVC）扩张。

诊断是什么？

CT扫描显示PV狭窄。观察到门体静脉分流，包括IMV和左卵巢静脉（LOV）形成端-侧吻合，以及LOV和IVC形成侧-侧吻合（图B）。

图B

此外，通过直肠上静脉（SRV）与盆腔静脉系统（PVS）形成的异常分流管，肝血流经IMV和SRV流至PVS和左髂内静脉（LIIV），导致盆腔静脉曲张和LIIV扩张（图C）。为明确诊断，进行肠系膜上动脉造影，结果显示SMV血液流入IMV和PV。

图C

根据上述特征，最终诊断为Abernethy畸形合并左下肢静脉曲张。

Abernethy畸形是一种罕见的内脏静脉系统畸形，由胚胎期脐静脉和卵*静脉发育异常导致门静脉与腔静脉之间形成异常分流。根据门静脉血液是否进入肝脏可分为２型：Ｉ型为完全型门体静脉分流，肝脏不接受门静脉血流灌注，原门静脉属支（胃肠静脉与脾静脉）与下腔静脉或其分支形成端-侧吻合；Ⅱ型为部分型门体静脉分流，肝脏接受部分门静脉的血流，大部分门静脉血经分流道汇入下腔静脉系统。

Abernethy畸形与各种并发症相关，如肝性脑病、肝肿瘤、肺动脉高压、肝肺综合征或与其他先天性异常相关，包括胆道闭锁、心脏缺损、骨骼和肾脏畸形。

Abernethy畸形的诊断主要依赖于影像学检查。特征性的影像表现是门静脉缺如或细小，存在异常门腔静脉分流血管。血管造影检查是诊断本病的金标准，但并非本病首选的影像方法，因为其为有创性检查，且存在术后并发症风险。超声操作简单，同时可了解血流动力学变化，是本病的首选方法，但由于其有限的视野范围，常常存在局限性。

Abernethy畸形目前尚无统一的指南和标准的治疗方案。对于症状轻微的患者可予内科保守治疗。手术适用于合并严重并发症的患者。

参考文献：

[1]WangW,LiQ,WenL.AnUnusualCauseofVaricoseVeinofLeftLowerExtremities[J].Gastroenterology.Aug11:S-(21)-4.

[2]李丽,勾春燕,李晶滢,等.Abernethy畸形误诊为肝硬化1例报告[J].临床肝胆病杂志,,30(09):-.

[3]左敏静,李晓,况九龙,等.Abernethy畸形一例[J].放射学实践,,27(12):-.