北京荨麻疹医院地图 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/210414/8846479.html多发性大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病，进展至外周血管狭窄或闭塞后表现为「脉搏减弱或消失」常见称为「无脉症」、「高安病」，主要就诊于风湿免疫科。但当临床以急性冠脉综合征起病时，常常提示病情危重，需引起心内科医生警惕，对其采取紧急处理。
病例摘要
患者男，37岁，主因间断胸闷、胸痛2天余，加重11小时入院。既往间断活动后双下肢酸胀不适病史10余年，休息数分钟后可好转，未曾诊治。高脂血症病史6月，未规律服用药物。否认高血压病、冠心病、糖尿病等慢性病史。患者缘于2天余前无明显诱因出现胸痛、胸闷，位于胸前区，呈憋胀感，症状持续约2分钟后可好转。11小时前患者睡觉过程中突发胸闷、胸痛，伴左上肢放射痛，自觉上述症状较前加重，医院。查心电图示窦性心律，室上性期前收缩，不完全性左束支传导阻滞，I、II、III、aVF、aVLST段压低，V1～V6ST段压低T波低平或倒置（见图1），考虑不除外急性心肌梗死，存在「6+2」现象，可能涉及左主干缺血，病情较重。图1.急性广泛心肌缺血（左主干？）立即转至我院急诊科，查心电图提示较前存在动态变化示窦性心律，II、III、aVF、ST段压低，V2～V6ST段压低T波低平或倒置（见图2）。图2.急性非ST段抬高性心肌梗死立即完善冠脉造影，必要时PCI治疗术前准备，给予依诺肝素U抗凝、阿司匹林mg、替格瑞洛mg嚼服治疗。术前查体：P次/分，R19次/分，BP/81mmHg（左侧），/76mmHg（右侧），心肺查体未见明显阳性体征，双侧桡动脉、肱动脉、股动脉、足背动脉均未触及搏动。四肢皮温及颜色正常。结合查体情况，尝试于右桡动脉穿刺进行PCI，不能触及桡动脉搏动，立即完善上肢动脉超声示：双侧腋动脉管壁不均匀增厚（大动脉炎？左侧局部狭窄），双侧锁骨下动脉、肱动脉、尺动脉、桡动脉频谱异常；下肢动脉超声示双侧股总动脉管壁不均匀增厚伴狭窄（考虑大动脉炎改变），右侧足背动脉未见明显血流信号，双侧胫前动脉、胫后动脉、左侧足背动脉流速减低，频谱异常；血管狭窄程度较重。后续完善胸痛三联CTA及肾髂动脉CTA检查：LM、LAD近段、LCX近段管壁可见多发混合斑块、非钙化斑块形成，相应管腔可见中度或重度狭窄；RCA近段管壁可见混合斑块形成，相应管腔可见轻度狭窄。（胸主动脉、肺动脉CTA未见明显异常）。双侧肾动脉水平以下腹主动脉、左侧髂总动脉管壁可见不同程度狭窄，自上至下狭窄程度逐渐加重，局部重度狭窄，平扫呈等密度，考虑非钙化斑块形成所致；右侧髂总动脉、右侧髂内外动脉、左侧髂内动脉未见明显造影剂充盈，考虑闭塞可能。相关检查结果回报：快速BNP：pg/mL（＜pg/mL）；快速肌钙蛋白T：ng/L（＜50ng/L）；心肌酶+急诊全项：肌酸激酶、CK-MB、肌红蛋白升高；急诊血细胞分析+C反应蛋白：白细胞计数14.27*10^9/L，中性粒细胞80.90%，淋巴细胞14.40%，中性粒细胞11.55*10^9/L；C反应蛋白0.68mg/L（0～6mg/L）；凝血五项未见明显异常。心脏彩超：EF60%，三尖瓣少量反流。结合以上结果考虑患者为血管炎或先天发育异常引起的血管慢性闭塞可能，予以阿司匹林、氯吡格雷抗血小板，肝素抗凝，阿托伐他汀调脂，美托洛尔控制心率，尼可地尔改善循环等治疗，症状缓解。为探索病因，完善相关检查结果回报抗核抗体（ANA）：弱阳性1:异常，抗链球菌溶血素0:.00U/mL（0～U/mL），C反应蛋白升高10.37mg/L（0～6mg/L）。血沉、甲功四项、血管炎筛查2号、抗核抗体谱未见异常。联系风湿免疫科酌情予以甲强龙40mg+0.9%氯化钠mL静脉滴注、注射用环磷酰胺0.4g/周（住院期间每周一次，院外每2周一次）。患者目前无发热、关节肿痛及皮疹表现，必要时酌情予以头孢曲松2g+0.9%氯化钠mL静脉滴注，疗程7～10天，症状未再发作。半年内定期电话随访，患者规律服药，规律门诊复查，胸痛未再发作。
讨论
多发性大动脉炎导致的急性冠脉综合征较为少见，理解其发病机制能够更快协助诊断，临床遇到该疾病时，应立即处理紧急情况。针对急性冠脉综合征的处理与常规相同，密切观察心律失常、再发心梗等不良心血管事件的发生，待病情稳定后，对其病因进行探索，针对病因进行处理，希望得到心内科医生的重视。1）临床表现按其进展程度可分为早期「炎症反应期」及后期「无脉期」，早期临床表现缺乏特异性，以炎症表现为主，漏诊率较高，对于处于该期的患者建议临床医生完善简单的免疫相关检查，对稍有异常的结果引起重视；后期根据侵犯不同部位的血管导致相应组织器官缺血表现，相较而言，侵犯冠状动脉开口处较为少见，但能相应引起心肌缺血表现，即胸痛、胸闷、心前区不适等，甚至出现恶性心律失常、猝死。2）诊断早年美国风湿免疫学会（AmericanCollegeofRheumatology，ACR）对于大动脉炎的分类标准包括6条，满足其中3条并除外先天性发育异常或其他免疫疾病即可确诊。包括：①发病年龄≤40岁；②肢体间歇性跛行；③一侧或双侧肱动脉减弱；④双上肢收缩压差＞10mmHg；⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；⑥动脉造影异常。联想上面提到的患者，在接诊患者完善心电图、安装心电监护的同时，应测量两侧肢体血压，此外对于需紧急手术的情况，术者应衡量桡动脉（常见穿刺部位）的搏动性。对于动脉搏动较弱，两侧压差较大的情况下，尽管临床少见，也应考虑到大动脉炎的存在。而后完善相关辅助检查协助诊断。3）治疗以紧急情况为主，对急性冠脉综合征按常规保守治疗为主（血管质量欠佳，造影及搭桥效果不理想），包括抗板、抗凝、降脂、抗血管痉挛、延缓心肌重构、对症支持等治疗；在病情相对平稳后，对其病因进行探索，控制疾病发展，最主要的应用方案是激素联合免疫抑制剂，如出现明显器官缺血症状，可酌情外科处理。4）预后此病为进展期疾病，较少自愈，但早期干预后预后较好。重点在于早期诊断，5年生存率较高。
专家
点
评
?多发性大动脉炎（Takayasuarteritis，TAK）可引起主动脉及其分支的肉芽肿性炎症，在年轻女性中更为常见。临床表现包括全身症状、炎症标志物水平升高、动脉狭窄和/或动脉瘤导致肢体跛行和脉搏缺失，目前治疗方案包括糖皮质激素、非糖皮质激素免疫抑制剂和血管异常的手术治疗。
年，美国风湿病学会/血管炎基金会关于巨细胞动脉炎和Takayasu动脉炎的管理指南为TAK的评估和管理提供循证建议，指南指出：最近的研究扩大了治疗选择，血管成像越来越多地用于诊断和管理。
本例患者因急性胸痛起病，心电图、化验检查结合血管成像CTA检查提示：冠脉、肾动脉及髂动脉多处闭塞病变，经抗血小板、扩管、改善冠脉供血及激素综合治疗随访半年病情稳定，为很好的典型多发性大动脉炎发展到「无脉期」病例。
临床中一旦遇到年轻急性胸痛患者，就诊生命体征检查一侧或双侧肱动脉减弱，双上肢收缩压差别＞10mmHg，需临床医生提起警示排除TAK。关于治疗TAK建议使用非糖皮质激素免疫抑制剂与糖皮质激素作为初始及长期治疗方案。
点评专家：赵文萍主任医院
参考文献：MehrdadMaz,SharonAChung，AndyAbril，etal.AmericanCollegeofRheumatology/VasculitisFoundationGuidelinefortheManagementofGiantCellArteritisandTakayasuArteritis[J].ArthritisCareResearch.,Vol.73(No.8)：1-.
策划：ly
投稿：wangliya1
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参考文献：
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2.周梦馨,吴迪,杨华夏,范思远,白冰,周元凯,郭潇潇,陈跃鑫.发热，无脉，反复黑矇，心功能衰竭[J].协和医学杂志,,10(06):-.
3.陈章强,洪浪,王洪,尹秋林,*勤,赖珩莉,陆林祥.多发性大动脉炎并冠心病的介入治疗[C]//.中华医学会第十五次全国心血管病学大会论文汇编.[出版者不详],:-.
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