首例欺负儿童的恶魔KT综合征,开展 [复制链接]

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者韩虹丽通讯员王长凤

近日，医院血管瘤科介入医学科郭磊主任团队成功完成一例儿童复杂KT综合征（KTS）的治疗---弹簧圈置入+泡沫硬化+微波消融手术联合治疗。据悉，这是全球首次针对儿童KT综合征患儿开展此联合手术，本次联合治疗的成功标志着医院介入血管外科团队医疗技术水平达到崭新高度，为广大KT综合征患儿提供新的治疗机会和希望。

据悉，6岁的静静（化名）生后就出现的右下肢多发红斑打破了原本快乐家庭，医院就诊，医生考虑胎记，未行治疗。后来右下肢的红斑颜色逐渐加深，更严重的是家长发现小可的右下肢逐渐比左侧增粗。经多方推荐家长找到医院血管瘤科介入医学科的郭磊主任团队，经MR检查发现右下肢静脉系统先天性发育异常，郭磊主任结合小可的临床症状和MR检查考虑诊断为KT综合征，立即跟家长详细解释小可病情的罕见性和严重性，评估病情后对小可制定了分步、有序的治疗方案。

“首先进行了右下肢动、静脉造影术并经导管完成动脉硬化栓塞术，闭塞了下肢冗杂的供血动脉。随后，予以逐步封堵下肢边缘静脉，重建下肢静脉回流系统，行影像引导经皮硬化术+弹簧圈植入术，患儿下肢的僵硬、沉重感较前明显缓解。”郭磊说道。

1月20日下午郭磊主任团队制定了严谨细致、科学可行的治疗方案，凭借扎实的介入技术水平成功行微波消融术闭塞患儿下肢长达38.7cm的边缘静脉及异常交通，完成此例治疗。这是全球首次采用此联合手术治疗复杂儿童脉管畸形疾病，具有卓著的进步意义，为此类疾病的治疗开创了新的局面和方向。

郭磊主任团队在手术中

KT综合征到底是什么“恶魔”？

为什么很多医生和家长谈KTS色变？KT综合征（Klippel-Trenaunaysyndrome，KTS）是一种罕见的复杂脉管畸形，是一组发生于过度生长肢体的低流速脉管畸形(毛细血管、淋巴管和静脉畸形)。其临床特征为:①微静脉畸形，即葡萄两色斑;②软组织和骨骼增生肥大，偶尔伴有萎缩;③非典型性侧支静脉曲张。

KTS属混合性脉管畸形，包含3种异常脉管成分:静脉-微静脉(或毛细血管)和淋巴管，常发生于下肢，单侧多见，可出现行走沉重感、乏力、血栓、疼痛、反复溃疡，凝血功能障碍，严重者会出现心功能衰竭，最后截肢以延续生命。胃肠道及泌尿生殖道受累也很常见，出现反复难治性便血，贫血，严重者危及生命。国际指南提倡早期治疗，尤其是在儿童期行介入治疗，可明显缓解疾病进展，减少并发症的发生。

KTS作为一种难治性复杂脉管畸形仍需要与其他类似疾病鉴别诊断，例如先天性脂肪瘤性过度生长、脉管畸形、表皮痣、脊柱/骨骼异常/脊柱侧弯综合征(CLOVES综合征)、Proteus综合征，伴过度生长的毛细血管静脉畸形（DCMO）、伴过度生长的弥漫性毛细血管畸形，以及ParkesWeber综合征。

医院血管瘤科介入医医院中唯一的儿童血管瘤专科，是省内首家儿科介入治疗科室，填补了省内临床医疗该专业上的空白。目前是中国血管瘤血管畸形联盟副主席单位、中国妇儿介入联盟副理事长单位、中国医师协会介入医师分会儿科介入专委会副主任委员单位、中国妇儿介入技术创新中心副主任委员单位，也是中国血管畸形规范化治疗培训基地和中国医院示范基地，同时承担国家卫健委血管瘤血管畸形综合诊治专项能力培训项目。

科室拥有全面且安全有效的血管瘤治疗方式：口服、激光、注射、外敷、介入等，不开刀、不留疤痕，将原来无法切除或需要较大创伤才能完成的高难度手术转为微创甚至无创治疗，具有痛苦少、恢复快、住院时间短、疗效显著的优势，迅速成为血管瘤患儿治疗的最佳选择。

近5年，科室先后承担省市级科研4项，在国内外核心期刊发表论文20余篇，其中SCI收录14篇，并参与制定中国静脉畸形专家共识、中国动静脉畸形诊断及介入治疗专家共识，获得发明专利及实用新型专利14项。先后开展新技术20余项，填补了多项省市技术空白。诊疗范围以血管瘤、淋巴管瘤、脉管畸形为核心，涵盖了包括视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤等恶性肿瘤及肺隔离症、肺动静脉畸形、咯血、消化道出血、食道狭窄、肾动脉狭窄等在内的多种疾病。累计完成KT综合征介入治疗余例。