导语：硬皮病又叫做系统性硬化病，目前病因尚未明确，可能会累及多系统的芥蒂组织疾病，临床上将此病类型分为类，一种是系统性的；一种是局限性的。以皮肤水肿苍白或者淡红、毛发脱落为主要特征，临床上通过发病症状不同又将此病分为弥漫性硬化症和无皮肤硬化的系统性硬化症、肢端硬化症重叠综合症，四种分型。
01硬皮病的发病原因
发病原因尚不清楚，但因为硬皮病属于一种慢性病，根据目前的研究发现，硬皮病发病原因可能和遗传与环境和免疫有密切关系。此外，部分情况下有些药物也是可以影响此病的，少部分情况下会发生在新生儿身上。
1、遗传因素
根据相关研究表明，硬皮病可能与遗传因素有关，可能发生于HLA—II类基因有关。
2、感染因素
可能发生与布氏疏螺旋体感染以及细胞病毒B19感染有关
3、免疫因素
此病存在体液免疫异常以及细胞异常等情况
4、药物因素
若是人们长时间暴露在甲苯、博来霉素、氯乙烯、甲苯、二氧化硅等环境中就会导致增加患上此病风险
5、药物因素
紫杉醇、可卡因、喷他咗辛药物都有可能诱发此病
02硬皮病的并发症
1、患者指尖出现溃疡的现象
部分患者指尖出现溃疡的现象，会导致永久性损伤，若是病情比较严重的话，患者极有可能需要进行截肢来挽救生命。
2、“性功能障碍”
属于此病一个比较常见的并发症，主要表现为“性功能减退”，部分情况还有可能导致男性出现阳痿的情况，若是女性患者的话则会导致出现“阴道口”收缩等并发症。
3、肾衰竭
此并发症为此病的最根本死亡原因，发病初期症状上不会很明显，但后期就会发展成恶性高血压等并发症，最终导致出现肾衰竭的并发症。
4、口腔出现病变
由于患者的脸部皮肤出现紧缩，导致了患者在张口的时候很受限制，少部分患者还会并发牙龈以及牙槽萎缩等并发症。
5、肺动脉高血压
此并发症的话最终会导致患者出现右心衰竭的并发症，并且治疗后预后效果很差，还需要及时进行正规治疗，不然就会导致患者分生存率大大降低。
6、肺间质纤维化
此病大概有三分之二的患者出现过肺部损伤的并发症，而这其中肺间质纤维化就是比较多见的一个并发症了，部分患者发病的时候还会出现劳力性呼吸困难，然后随着病情的加重逐渐出现干咳、咳血、乏力等并发症。
03硬皮病的临床表现
1、出现雷诺现象
为此病的一个典型临床表现，其主要表现为在遇到寒冷或者紧张等负面情绪的时候，手指和脚趾的末端会出现发作性发白、发绀、潮红三相反应，并且患者还会伴有持续几分钟或者是几个小时甚至更长时间的麻木和疼痛现象，但在进行保暖后就会好转。
2、心血管系统
多数硬皮病患者的临床表现上会出现胸闷、气短、心悸等表现，在进行相应检查之后要说出现了片状心肌纤维化的话，心肌以及心肌血管都会受到影响。此外，心肌病的主要表现为充血性或顽固性心力衰竭以及各种房性或者室性心律失常。
3、消化系统
消化道受累为硬皮病的一个主要临床表现，其任何部位都有可能受到影响，然后食管受累位此病的一个常见临床表现。随着时间的推移，部分患者还会出现出血、食道下狭窄、糜烂性食管炎等并发症。同时，大部分患者还会出现口裂缩小、黏膜干燥、牙齿脱落等营养不良的情况。
4、吞咽困难
系统性硬皮病的患者的临床表现上会出现吞咽困难的表现，若是进行了胃镜检查也看不出什么异样来，这一点是一个值得注意的地方。
5、毛细血管扩张
少部分硬皮病患者的临床症状出现了面部、胸前以及手背等部位毛细血管扩张的表现。
6、手指皮肤肿胀或者是肢端皮肤凹陷
部分患者临床上出现了此症状，会明显感觉自己的手指变粗了，像是往常经常带的一些戒指戴不上了，或者出现肢端脱皮、皮肤凹陷不平等临床症状。
04硬皮病的四种分型
1、弥漫皮肤型
主要特点为躯干以及上臂、大腿的近端皮肤出现增厚的情况，部分患者也有可能累及对称性手指或手掌，还有可能出现重要脏器心肺、肾脏以及胃肠道受累等表现。
2、无皮肤硬化的硬化病型
出现了雷诺现象，而其他的病变和检查都出现了异常并且符合硬皮病的所有特征，但皮肤没有出现异常改变。
3、局限皮肤硬化病型
表现为对称性皮肤病变且局限于膝关节和肘关节远端或者是累及容貌和颈部，而脏器出现病变的情况比较晚，并且发病的时候症状也比较轻，病情发展缓慢，可发生在任何年龄以及身体的任何部位。
4、重叠综合症型
是将弥漫性和局限性硬皮病发病主要特征为合并后发作的症状，或是一种以上确诊了的其他结缔组织病。
结语：其实目前在医学界针对硬皮病的治疗手段有很多，如物理治疗、药物治疗、一般治疗和手术治疗四种，其中物理治疗手段对局灶性硬皮病患者的治疗效果比较好；手术治疗对弥漫性硬皮病患者的治疗效果比较好；药物治疗则是需要根据患者的临床分型现在出针对性的药物进行个体化治疗才能起到比较好的效果；一般治疗则就是需要患者保持好良好的心态，戒烟戒烟、适当运动、规律作息，赖延缓病情发展。（针对晚期患者）非常遗憾目前世界上对此病暂时没有治愈的手段，以上四种治疗方式只是起到一个控制病情延缓患者生命作用。
