先天性肺动脉狭窄(pulmonarystenosis)
是右心室流出道梗阻的疾病，是较为常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病发病率的8-10%。根据狭窄的部位可分为瓣膜部、漏斗部、肺动脉干及分支狭窄，单纯的右室流出道梗阻以肺动脉瓣狭窄(pulmonaryvalvestenosis)最为多见，约占80~90%。
先天性肺动脉狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。如右心室收缩压高于4.0kPa（30mmHg），且压差超过1.3KPa(10mmHg)即提示可能存在肺动脉口狭窄，压差10～40mmHg为轻度狭窄，肺动脉瓣孔在1.5～2.0cm左右；如压力阶差为5.3～13.3kPa（40～mmHg）为中度狭窄，瓣孔在1.0～1.5cm；压力阶差在13.3kPa（mmHg）以上为重度狭窄，估计瓣孔为0.5～1.0cm。
轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活，可不需手术治疗；中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力；对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。
治疗方法
肺动脉狭窄的治疗，目前治疗包括外科手术及球囊导管扩张术。
球囊导管扩张术可使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，是重要的先天性肺动脉狭窄治疗方法。这是一种非开胸的方法。
肺动脉狭窄的外科手术通常用于紧急的肺动脉狭窄新生儿，即右心室和肺动脉之间的压力差相差超过80-mmHg以上，或患者无法使用球囊导管扩张术时(例如肺动脉瓣发育不良，瓣膜下漏斗部狭窄)。
有关手术年龄问题
如肺动脉瓣狭窄属中、重度，宜早作经皮球囊肺动脉成形术（PBPV术），这样有利于患儿的右心功能的恢复。一般情况下，1~3岁期间行PBPV术较好，并发症也较少。
对一些轻度肺动脉瓣狭窄（跨肺动脉瓣压差小于40mmHg）患儿，如无临床症状，可不必急于行PBPV术。这部分患儿一般生长发育不会受到影响，随着生长发育部分患儿杂音可减轻或消失。
对于伴有右室发育不良、右心功能不全，伴明显三尖瓣返流、重度肺动脉发育不良者，通常不宜选用PBPV，而外科手术应作为首选。
经皮球囊肺动脉瓣膜成形术适应证
1.右心导管检查发现右室的收缩压8.0kPa(60mmHg)或跨肺动脉压差≥5.3kPa(40mmHg)。
2.心电图和胸部X线检查均提示肺动脉瓣狭窄右心室肥厚或伴有劳损等。
手术指征
1.病人虽无明显症状，心电图也无明显异常改变，但右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kPa（40mmHg），或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5厘米属中度狭窄应考虑手术。
2.无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏有中度增大者。
3.有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。
4.症状明显有昏厥发作史，属重度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。
临床治疗心得体会
1.单纯肺动脉瓣狭窄的患者三尖瓣返流压差越大，提示肺动脉瓣狭窄越重。
2.肺动脉瓣狭窄术中需行心外和心内探查，防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。
3.行肺动脉瓣切开时，应仔细辨认交界，同时防止损伤肺动脉壁。
4.疏通右室漏斗部梗阻时，不宜过多切除心肌，必要时可用补片加宽流出道。
5.术毕测量右心室压和肺动脉压。
内、外科联合治疗
内科治疗：
在施行手术根治前，医生要叮嘱家长预防患儿发生感染性心内膜炎和心力衰竭。当患儿发烧感昌时，家医院看病。如果患儿一旦发生了感染性心内膜炎，应住院进行积极的治疗。出现右心衰竭者须施行强心、利尿等抗心力衰竭治疗，积极控制心衰为手术作好准备。
外科治疗：
1、对于中度和重度肺动脉瓣狭窄的患儿，必须进行外科手术治疗，首先考虑应用球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣。这是一种非开胸的方法，使患儿可以免去因开胸带来的手术创伤和痛苦，并减轻家长的精神和经济负担，这种治疗方法一般疗效比较满意。
2、对于少数严重肺动脉瓣狭窄的患儿，则需施行开胸手术切开狭窄的瓣膜，解除狭窄，矫治畸形，达到根治的目的。
3、轻度肺动脉瓣狭窄，平时无症状的患儿，医院检查，动态观察心脏的变化。
总之，对于肺动脉瓣狭窄这种先天性心血管畸形，在医疗技术不断发展的现阶段，一般疗效满意，术后孩子就能健康地生活学习。所以如确诊患儿有中、重度肺动脉瓣狭窄，应即作根治矫正畸形的治疗。
在此医院心血管内科陈琦玲教授、医院心外科肖明第教授、心内科孟庆智教授的学识经验分享。部分资料来源于网络，由本
