患者女性，53岁，胸部剧烈疼痛3小时，体格检查:主动脉瓣听诊区舒张期叹气样杂音，胸片显示:纵隔影稍增宽。心脏超声检查发现：左室增大，右房室内径正常范围。室间隔及左室壁厚度正常，运动协调，收缩幅度正常。主动脉窦增宽，升主动脉、弓降部、双侧锁骨下动脉、颈总动脉及腹主动脉内均可探及漂动的内膜片回声，将管腔分为真假两腔。升主动脉近端、中部、远端均可见真假腔之间的内膜撕裂口。主动脉瓣为三叶，形态结构正常，瓣开放好，关闭不良。其余瓣膜形态、结构及启闭运动未见明显异常。心包腔内可见中-大量积液。多普勒检查:舒张期左室流出道内可见源于主动脉瓣的中大量反流信号。升主动脉近端、中部、远端可见真假腔之间的交通血流信号。
讨论：
主动脉夹层
（一）病理解剖
约95％的主动脉夹层发生于距主动脉瓣仅数厘米以内的升主动脉、左锁骨下动脉以远的降主动脉起始部，少数可见于主动脉弓或腹主动脉远端。各种病因使主动脉壁胶原和弹性组织出现退化、断裂、囊性坏死等病变，壁内营养动脉破裂或（和）内膜撕裂，血液进入主动脉中层形成血肿，通常位于主动脉中层的中1/3与外1/3之间。在腔内压力作用下，血液不断经破裂口进入血肿，将中层逐渐撕开，并向主动脉外层和两端扩展。血肿向主动脉近端方向扩张者，称为逆行性夹层。最初发生内膜撕裂的部位，约70％在升主动脉，尤其是主动脉瓣上20mm以内，其次是主动脉弓，少数为腹主动脉。发生主动脉夹层后，原来的主动脉腔称为真腔，主动脉壁内的夹层血肿为其假腔，通常由撕裂口连通真腔与假腔，有时两者之间还可出现另外一个或多个交通口，常位于主动脉夹层的远端。真腔和假腔的大小取决于病变的程度，有时真腔可受到假腔的明显挤压。
（图片来源于网络）
（二）病理类型
1.DeBakey分型
根据破口部位和夹层扩展范围分为三型。I型:原发破口位于升主动脉或主动脉弓部，夹层从升主动脉开始向远端延伸，累及升主动脉、主动脉弓部、降主动脉、腹主动脉大部或全部，少数可累及髂动脉。Ⅱ型:原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及部分主动脉弓。
Ⅲ型:原发破口位于左锁骨下动脉开口远端，根据夹层累及范围又可分为两种亚型，Ⅲa型指夹层累及胸主动脉，Ⅲb型指夹层累及胸主动脉、腹主动脉大部或全部。少数Ⅲ型夹层可累及髂动脉。
此外，Erbel等根据TEE检查结果，依照主动脉夹层真腔与假腔的交通等情况，将Ⅲ型进一步分为真腔和假腔之间无交通、顺向交通、逆向交通，以及夹层局限于降主动脉或扩展到升主动脉、即将穿孔等类型，对诊断处理具有一定的意义。
目前，在临床多数采用DeBakey分型，以下罗列其他分型方法。
2.Standford分型
A型:夹层累及升主动脉，无论远端范围如何。B型:夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。
3.Daily等分型
近端主动脉夹层:夹层累及升主动脉、主动脉弓者。
远端主动脉夹层:夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。
4.Crawford分型
主要为远端主动脉夹层的分型。
I型:夹层累及全部胸降主动脉及部分腹主动脉。
Ⅱ型:夹层累及全部胸降主动脉及全部腹主动脉。Ⅲ型:夹层累及远端胸降主动脉及全部腹主动脉。Ⅳ型:夹层累及膈肌以下全部腹主动脉。
（图片来源于奈特病理学彩色图谱）
（三）病理生理
主动脉夹层可出现破裂大出血，约见于本病患者的52％，其中75％发生在胸主动脉。在约78％突然死亡的患者，主要与主动脉夹层破裂有关。
主动脉夹层可压迫有关主动脉分支，造成血管狭窄、闭塞，导致相应脏器供血障碍，其中约50％～70％的患者可累及无名动脉，30％～40％可累及左颈总动脉或左锁骨下动脉，25％累及肾动脉，30％累及冠状动脉，后者可导致急性心肌梗死。
升主动脉夹层往往累及主动脉瓣，造成主动脉瓣关闭不全。部分患者的假腔内可有附壁血栓形成，通常与内膜撕脱程度、病程长短等有关。
（四）、超声心动图检查
综合性超声心动图技术，对诊断本病具有特殊的优势，尤其是TEE，可以观察到动脉扩张形态、内膜剥脱的位置和程度、破裂口大小、真假腔形成的类型和血流动力学的改变等，并可进行分型诊断。
据报道，经胸超声检查，检出主动脉夹层的敏感性为79％～％，特异性90％以上；TEE检查诊断主动脉夹层的敏感性和特异性均很高，几乎可达％，但两种方法均有出现假阳性和假阴性的报道。
（五）鉴别诊断
主动脉夹层应注意与经常存在于高血压、冠心病患者的主动脉内径增宽、内膜壁增厚等所形成的伪影相鉴别，后者容易与主动脉夹层撕脱的内膜相混淆，应注意结合患者的病史等临床表现，进行鉴别。从超声观察，主动脉夹层的内膜撕脱，多数呈内膜的漂浮感，内膜回声较纤细；而主动脉壁增厚、钙化病变所引起的回声，一般无漂浮感，回声较粗糙。
参考文献：临床超声心动图学第二版刘延玲熊鉴然主编
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