北京儿童雀斑医院 https://m-mip.39.net/czk/mipso_10008937.html案例
患者：男性，51岁。
主诉：反复胸背痛一年余。
现病史：近一年来反复出现胸背部疼痛，勉强忍受，时有咳嗽，偶尔伴有腹痛，无恶心、呕吐。
既往史：3年前胸主动脉夹层介入支架植入史，高血压病史。
个人史：无烟酒等不良嗜好。
专科检查：胸部叩诊未发现异常，腹部平软，触诊未发现明确包块，颈部及腹股沟区未发现肿大的浅表淋巴结。
一、扫描方式+图像
胸腹部CT平扫+胸腹主动脉CTA
（胸腹部CT平扫+CTA原始图像）
（CTA后处理及MPR/VR重建）
影像学描述：
主动脉夹层术后，降主动脉见金属网状内固定支架，支架近端位于左锁骨下动脉根部，远端位于剑突水平，支架腔内未见造影剂充盈缺损及其他异常；
支架远端以远至腰1椎体上缘水平见腹主动脉扩张呈囊带状改变，内见撕裂内膜形成真假腔，破口位于胸12椎体水平，真腔小、假腔大，假腔内密度混杂并见多发钙化；腹腔干起源于假腔；
右侧肾动脉未显示、左侧肾动脉远端闭塞；
肠系膜上动脉、肠系膜下动脉显示正常；
胸、腹主动脉及双侧髂动脉管壁多发钙化，未见明显狭窄或扩张；
左心房室增大，心包环带状水样低密度影。
影像学诊断：
主动脉夹层支架内固定术后；术区未见造影剂渗漏；
胸腰段降主动脉新发主动脉夹层，腹腔干起源于假腔；假腔部分血栓机化；
动脉粥样硬化；双侧肾动脉闭塞；
左心房室增大，心包少量积液。
二、诊疗过程
年6月19日在襄阳石桥镇某诊所，因反复胸背痛就诊，既往主动脉夹层术后病史，临床拟诊为再发主动脉夹层可能，转诊到襄阳平安健康（检测）中心。
年6月20日在襄阳平安健康（检测）中心胸腹主动脉CTA检查，确诊为主动脉夹层术后，再发动脉夹层。
年6月20医院心血管内科住院，采取保守治疗。
三、疾病概述
主动脉夹层（AorticDissectionAD）是指各种病因导致主动脉内膜破裂或中膜弹力纤维层病变，血液经破口处进入中膜内，导致中膜撕裂、剥离形成双腔主动脉，称主动脉夹层。示意图如下
什么是主动脉夹层？
作为人体最粗大的一根血液运输通道，主动脉的管壁实际上是一种类似“三合板”的多层结构
?提供平滑内称的内衬
?具有相当强度，韧性和弹力的中膜
?分布血管、淋巴管和神经的外膜
主动脉夹层
主动脉夹层(AD)
系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内，导致血管壁分层
四、病因及临床表现
主动脉夹层主要表现为主动脉中层的退行性变，任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。主要易患因素：高血压，主动脉粥样硬化，约占70%~90%；主动脉中层病变，Marfan综合征、EhlersDanlos综合征；内膜撕裂，二叶主动脉瓣、主动脉狭窄；壁内血肿蔓延；妊娠，主动脉炎，创伤等。
临床特点：多样性，复杂性，易漏诊，易误诊。
疼痛：74%~90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛，AD的疼痛往往有迁移的特征，提示夹层进展。出血症状，缺血症状，压迫症状，心功能不全症状。
五、影像检查方法
DSA是确诊AD首要、准确、可靠的诊断方法，文献报道其敏感性和特异性为88%和95%。其缺点为有创伤，价格贵，不能显示壁间血肿。
MRI具有无创伤，对附壁血栓检出率最高[1]，能清楚显示真假腔、撕脱内膜片、内膜破口。其缺点是检查时间较长，患者往往难以配合。
CT检查具有空间分辨率高、无创、运用较广、费用相对较低等优势，能对诊断AD提供重要的信息。CT在主动脉分支受累、主动脉钙化斑块检出应用价值最大，CTA有助于发现动脉血管壁改变、狭窄、闭塞、假性动脉瘤、内膜瓣、线样征及双腔征等征象，其诊断AD敏感性为83%~94%；特异性为87%~%。
六、影像学分型
根据主动脉夹层累及的部位和范围，临床上最经典的分型方法有Debakey分型和Stanford分型。示意图如下
Debakey分型：
Ⅰ型：撕裂内膜片起源于主动脉近端，伸展到主动脉弓和降主动脉。
Ⅱ型：撕裂内膜片起源于升主动脉，终止于无名动脉水平。
Ⅲ型：撕裂内膜片起自主动脉峡部（左侧锁骨下动脉开口远端），可伸展至腹主动脉。根据累及范围又可分为2个亚型，a型仅累及降主动脉胸段；b型累及主动脉全程，甚至髂动脉。
Stanford分型：以左锁骨下动脉为分界点，根据破口位置分类。
A型：撕裂内膜片起源于升主动脉，伴或不伴有降主动脉累及，相当于Debakey分型（Ⅰ型+Ⅱ型）。
B型：撕裂内膜片起于左锁骨下动脉以远的主动脉，相当于Debakey分型（Ⅲ型）。
Stanford分型临床应用相对简单，但在临床应用中，不能准确反映病变程度和指导手术方式的选择。
七、诊断要点及鉴别诊断
1、高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛，镇痛剂不能缓解。
2、疼痛伴休克样证候，而血压反而升高或正常或稍降低。
3、短期内出现主动脉瓣关闭不全和（或）二尖瓣关闭不全的体征，可伴有心力衰竭。
4、突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等。
5、胸片显示主动脉增宽或外形不规则。
6、本病确诊有赖于影像学诊断技术。
八、治疗及预后
三大治疗方案：药物治疗，手术治疗，血管内导管介入治疗。
1、药物治疗的必要性：药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即进行的治疗，对于无并发症的远端夹层疗效明确，不亚于外科治疗。长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。药物治疗指征：无并发症的DeBakeyⅢ型AD；稳定的孤立性的主动脉弓夹层；稳定的慢性夹层；病情已不可能实施手术。
2、手术治疗：常用手术方式有胸腹主动脉替换术，主动脉夹层内膜开窗术。主动脉近端夹层分离首选手术治疗；远段夹层合并下列情况需手术治疗：进展的重要脏器缺血性损害；直径大于5cm；动脉破裂或接近破裂；逆行进展至升主动脉。
3、血管内导管介入治疗：导管介入手术创伤小，恢复快，多数患者能耐受；避免了外科手术过程可能导致的一些并发症。有文献报道，改善开放式支架移植治疗A型急性主动脉夹层修复效果良好[2]。
总结
主动脉夹层（AD）是一种严重威胁生命健康的危重心血管疾病，近年来，随着医务人员对主动脉疾病认识的提高，以及影像诊断、心血管内外科、麻醉及体外循环技术的进步，AD的诊断率不断提高，手术死亡及并发症发生率明显下降[3]，临床应高度重视，不必过度恐慌。
AD临床表现复杂多变，典型表现为突然发作剧烈的胸痛，可伴发休克和发绀，少数患者有晕厥，还可有呼吸困难、呕吐、呕血等症状。临床拟诊主动脉夹层，应积极推荐影像学进一步检查。
影像学检查对确诊病变及观察病变范围有极重要价值。DSA、MRI、CT等均可应用，临床以CT应用较为普遍，其诊断价值与DSA相媲美。
临床处理策略归纳口诀如下：
发现夹层不要慌，首先要把血压降；
其次是要心率降，镇静镇痛一起上；
鉴别诊断有困难，建议尽快做影像；
介入治疗效果好，CTA造影应用广。
参考文献：
[1]严涛.CT与MRI在主动脉夹层诊断中的临床应用价值.中国CT和MRI杂志，,20（1）：-.DOI：10./j.issn.-..01..
[2]Suvitesh,Luthra;GeoffreyM,Tsang.Improvingout
