关于作者
作者：杨宝钟
单位：北医院
急性孤立性腹主动脉夹层的治疗应遵循个性化的原则，针对本特殊病例，一体式支架与限制性裸支架联合使用安全可行、达到了化繁为简的微创治疗效果。
患者，男，57岁，因“突发腹部疼痛10天”入院治疗。既往有高血压、冠心病病史，此次入院前10天无诱因突发下腹部疼痛，伴有恶心呕吐，医院以急性阑尾炎行阑尾切除术。术后腹痛没有缓解，有加重趋势，疼痛以左下腹尤为明显，并放散至左侧腰腿部，左下肢肌力减弱。行腹部CT检查，发现腹主动脉夹层破裂，内膜撕裂口位于腹主动脉下端，夹层自破口处逆行剥离至肠系膜上动脉，造成肠系膜上动脉缺血；剥离至左肾动脉，造成左肾动脉狭窄。假腔外膜破裂口位于腹主动脉远端左后方，在后腹膜形成巨大血肿（假性动脉瘤），并压迫左侧坐骨神经。决定急诊行主动脉腔内隔绝术。在全身麻醉下，左股动脉穿刺，右股动脉切开。首先于肾下腹主动脉植入一枚裸支架，再以此裸支架为锚定区，植入一枚一体式覆膜支架。造影显示支架形态良好，无内漏，肾动脉、肠系膜上动脉显影良好。
图1.术前CTA提示：急性腹主动脉夹层破裂形成巨大假性动脉瘤、破口位于腹主动脉末端、假腔未完全血栓化且逆行剥离至肠系膜上动脉。
图2.术后造影显示：无内漏、双髂动脉通畅。
图3.EVAR术后5个月的CTA显示：覆膜支架形态完整、无内漏、无移位，假腔及假性动脉瘤血栓形成。
讨论
急性孤立性腹主动脉夹层（IsolatedAcuteAbdominalAorticDissection，IAAAD）定义为夹层近端破口位于肾动脉水平以下或者夹层仅累及肾下腹主动脉，也有文献称之为肾下主动脉夹层。IAAAD不属于DeBakey分型的任何一型，但按Stanford标准，可归类为StanfordB型。与胸主动脉夹层不同，IAAAD发病率甚低，有研究发现孤立性腹主动脉夹层仅占急性主动脉夹层动脉瘤的1.3％。在一项多达例的主动脉夹层（aorticdissection，AD）回顾性分析中，只有10例（2．5％）夹层破口位于肾下腹主动脉。而DeBakey随访研究的例夹层中无1例为IAAAD。Roberts等对例自发性夹层患者进行尸检，仅有1％的夹层单独位于腹主动脉。
IAAAD的病因主要包括自发性、创伤和医源性损伤三类。在自发性起病患者中，高血压是夹层形成最重要的病因。文献报道70％的患者与高血压有关。创伤也是文献报道较多的引起AAD的病因。多见于车祸外伤，减速伤和安全带的限制导致腹主动脉与腰椎之间产生挤压，可引起内膜撕裂和夹层形成。医源性损伤中，主要与介入和腔内手术相关。虽然马凡氏综合征是胸主动脉夹层的常见病因，但目前尚未发现IAAAD与马凡相关的文献报道。本例患者有常年高血压病史，并无外伤史和介入治疗史，考虑为自发性IAAAD破裂。
IAAAD的临床表现缺乏特异性，早期很容易误诊，本例患者早期即误诊为急性阑尾炎，并施行了手术治疗。绝大多数患者表现为夹层相关的症状，包括：突发腹痛、内脏缺血、肾功能衰竭、截瘫、下肢缺血和体克等，其中突发腹痛是最主要的临床表现，约占40％-70％，疼痛有时可向腰部及臀部放散；急性下肢缺血的发生率约为15％，5％的患者可以没有任何症状。临床几乎所有报道的病例都是因为腹痛行增强CT检查时获得诊断。需要强调的是，诊断过程中胸主动脉的评估非常重要，以除外腹主动脉夹层由于胸主动脉夹层的延续所致。
由于缺乏大宗病例研究报道，IAAAD的自然病程和治疗策略目前很不确定。有文献报道急性腹主动脉夹层破裂者占28％，一旦破裂死亡率高达90％。如果IAAAD合并腹主动脉瘤形成，破裂的风险会更高。
IAAAD的治疗包括内科保守治疗、开放手术以及腔内治疗。内科治疗主要是以β受体阻滞剂为主的降压治疗。为获得更佳的远期疗效，近年来更推崇开放手术或腔内治疗的方法。文献报道的70％此类患者中，有48％接受了外科开放手术，21％采用了腔内治疗，3％采用了开放手术结合腔内治疗（即杂交治疗）的方法。主动脉破裂、严重的下肢缺血、不能缓解的腹痛、脏器缺血、伴随腹主动脉瘤形成等均被认为是手术或腔内治疗的绝对指征。
本病例具有如下特点：
（1）腹主动脉夹层只发现一个破口，假腔内压力较高，这是导致假腔破裂的原因之一；
（2）夹层向上逆撕累及肠系膜上动脉，导致肠缺血症状；
（3）假性动脉瘤在短时间内增大且压迫邻近组织（坐骨神经、输尿管、肾动脉），导致相应组织的压迫症状，并随时有再次破裂出血导致死亡的危险。这也是急诊干预的决定指征。
由于患者全身情况较差、既往有冠心病史及患者家属的意愿，采用了创伤相对较小的腔内治疗方式而非外科手术的方法。通常，为防止动脉内膜的撕裂，覆膜支架的锚定区应选择在正常的动脉管壁上，特别是当覆膜支架近端有裸区时尤为如此。由于该病例CTA解剖学上的特殊性以及急性期剥离的内膜还很脆弱等原因，将肠系膜上动脉近端的主动脉作为锚定区以及使用开窗覆膜支架理应是最佳选择，但开窗支架不适宜此类急诊情况。为此，将肾下腹主动脉作为锚定区以尽量简化手术过程、缩短手术时间，同时确保内脏动脉的供血不受影响。此时，问题的关键就是如何避免撕裂锚定区部位脆弱的内膜。考虑到现有覆膜支架近端的裸区对内膜的持续径向压力会引起内膜的撕裂损伤，首先在肾动脉以远的腹主动脉内放置了限制性金属裸支架来“制造”锚定区，然后常规方法放置一体式覆膜支架以隔绝夹层破口；覆膜支架近端位于限制性金属裸支架之内以减小覆膜支架裸区对内膜的径向压力。
对于本例患者治疗当中应注意以下几点：（1）限制性裸支架的直径不要过大，与正常腹主动脉直径相同或略大即可；此外，裸支架的编织网孔要尽量密集，这样才能达到限制覆膜支架裸区径向支撑压力的作用；
（2）肾动脉以下的“瘤颈”（肾动脉至撕裂口的距离）要足够长，要有能容纳裸支架的空间；
（3）覆膜支架口径的选择：不能按常规的20％Oversize来选择支架口径，只要能够良好贴壁，使假腔内压力降低形成血栓即可。故Oversize定为0-5％；
（4）支架种类的选择：在腹主动脉高速血流的冲击下，要求支架不能向远侧移位。采用分体式支架如果Oversize过会导致远侧移位，且由于本病例破口位于腹主动脉下端，分体支架无法直接封堵破口。而一体式覆膜支架可以“骑跨”在腹主动脉远端分叉处（且本例腹主动脉远段真腔18mm，破口位置较低），既达到直接封堵破口的目的，又确保不向远侧移位，是针对本病例的最佳选择。
消息来源：医学网
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