股骨头坏死的病因、病机和病理
1、发病原因
创伤性股骨头坏死最多见于股骨颈骨折后，非创伤性股骨头坏死的发病原因多种多样，多数与过量糖皮质激素的使用或长期酗酒有关，也有少部分患者找不到发病原因，称为特发性股骨头坏死。
⑴糖皮质激素
目前激素应用日趋广泛：系统性红斑狼疮、类风湿、白血病、皮肌炎、器官移植术后等。一般认为，激素性股骨头坏死与激素使用的时间、剂量有关，但量效、时效关系的个体差异很大。另外，在总剂量不变的情况下，大剂量冲击治疗比小剂量长期使用容易发生。
⑵酒精中*
长期酗酒与本病之间有明确的相关性，发病危险因素与每天酒精摄入量及持续时间有关。
⑶其他病因
包括：减压病、血红蛋白疾病、放射疗法以及胰腺疾病、高尿酸血症、动脉硬化等。
2、发病机制
⑴脂肪栓塞
长期服用激素可使脂肪在肝脏沉积，造成高脂血症和全身脂肪栓塞，由于股骨头软骨下骨终末动脉管腔很小，脂肪球易于粘附在血管壁上，造成血管栓塞，或骨髓内骨细胞被脂肪占据，脂肪细胞肥大并融合成片，使骨髓内生血细胞死亡；酒精中*可导致脂肪肝或脂质代谢紊乱，使骨细胞发生脂肪变性坏死，最终发生股骨头坏死。
⑵骨内小动脉损害
激素性股骨头坏死患者，原来往往存在血管炎为特征的疾病，而小动脉通常是血管炎和激素的靶器官，表现为血管内膜炎、血管壁损伤、出血等，结果导致股骨头供血障碍，发生坏死。
⑶骨内小静脉淤积、骨内高压
长期使用激素能增加髓内脂肪体积，造成髓内有限的空间压力增高、静脉回流受阻、股骨头血供减少；而股骨头微循环障碍造成的缺氧又引起髓内组织渗出、肿胀，加重髓内高压而形成恶性循环，最终导致股骨头缺血而发生坏死。
⑷血管内凝血
近年来，有学者认为各种原因可引起血液呈高凝状态和低纤溶状态，可导致血管内凝血而引起骨坏死。
⑸骨质疏松
骨质疏松是长期使用激素的副作用之一，由于骨质疏松，易因轻微压力而发生骨小梁细微骨折，受累骨由于细微损伤的累积，对机械抗力下降，从而出现塌陷，塌陷后骨髓细胞和毛细血管被压缩，进而股骨头因缺血发生坏死。
3、病理变化
尽管病因及发病机制各异，但病理变化基本相同。
3.1早期病理变化
⑴坏死前、后血管变化
静脉窦充血、外渗，组织间隙内出血，有坏死的红细胞及含铁血*素，水肿组织间隙中出现网状纤维、间质细胞和成纤维细胞以及类似幼嫩而松软的纤维组织。静脉窦小血管扩张，动脉壁增厚并有栓塞。
⑵脂肪骨髓坏死与造血髓组织坏死和再生
脂肪细胞核消失、破碎，脂滴居于细胞之内，呈圆形或多面体形，细胞核小，成群地积聚在一起。缺血首先引起生血细胞的抑制，红骨髓呈现颗粒状坏死，造血组织消失，骨髓组织坏死后可再生，纤维血管增生区与骨形成区可同时存在而并靠着。
⑶骨小梁的变化
并非全部骨小梁坏死，多数骨小梁显示有陷窝空虚，骨细胞消失，骨小梁坏死后的结构和密度不变。骨细胞周围骨质溶解而显得陷窝扩大。骨坏死的修复，通常是从死亡的骨小梁表面开始，并在其周围出现类骨质层和大量骨细胞，呈不规则分布。
3.2晚期病理变化
典型的晚期坏死分为五层：⑴关节软骨坏死区、⑵软骨下坏死区或中心死骨区、⑶纤维肉芽组织区、⑷增生硬化区或反应新骨形成区、⑸正常骨小梁区。
股骨头坏死晚期病理变化示意图和股骨头样本
三
股骨头坏死的诊断
1、临床检查：仔细询问病史，包括髋部外伤、应用皮质类固醇、饮酒或贫血史等。询问临床症状，包括疼痛部位、性质、与负重的关系等。体检应包括髋关节旋转活动情况。
2、X线检查：依据X线片诊断早期(0、I期)ONFH很困难，Ⅱ期以上的病变可显示阳性改变，如硬化带、透X线的囊性变、斑点状硬化、软骨下骨折及股骨头塌陷等。推荐的X线摄片为双髋后前位(正位)和蛙式位(froglateralview)。后者可更清晰显示股骨头坏死区的改变。
3、MR检查：MRI对ONFH诊断的敏感度和特异度达96%～99%，为早期诊断最可靠的方法。典型ONFH的MRI改变为T1加权像显示股骨头残存骨骺线近端或穿越骨骺线的蜿蜒状带状低信号，低信号带包绕高或混合信号区。T2加权像显示双线征。建议同时行Tl及T2加权序列，对可疑病灶可另加T2脂肪抑制或STIR序列。常规应用冠状位与横断位成像，为更精确估计坏死体积及更清晰显示病灶，可另加矢状位成像。应用Gadolinium增强的MRI对检测早期ONFH非常有价值。
4、CT扫描：CT扫描对I期ONFH的诊断无帮助，但对Ⅱ、Ⅲ期病变可更清晰显示坏死灶的边界、面积、硬化带情况、病灶的自行修复及软骨下骨折情况。CT扫描显示软骨下骨折的清晰度与阳性率优于MRI及X线片。加用二维重建可显示股骨头冠状位整体情况。CT扫描对确定病灶及选择治疗方法很有价值。
CT扫描左侧股骨头，可见软骨下透光带(意味着软骨下骨折)
5、核素骨扫描：核素骨扫描可用于诊断早期ONFH，但其敏感度高而特异度低。采用扫描，若出现热区中有冷区即可确诊。但单纯核素浓集(热区)应与其他髋关节疾病鉴别。此检查可用于筛查早期及多部位病变。单光子放散断层(SPECT)扫描可增加敏感度，但特异度仍不高。
6、其他检查：正电子断层扫描(PET)，67Ga、胶体硫等标记的核素扫描，T2动态MRI灌注血流测定等用于ONFH的早期诊断尚在实验探索中，仍未在临床常规应用。
总之，有临床症状的骨坏死的诊断方法主要依靠X线，磁共振成像(MRI)是诊断早期骨坏死和无症状骨坏死的最为敏感的检查方法，CT检查有助于了解骨坏死后软骨下骨折的细节。
目前临床的诊断难点在于患者通常是由髋部疼痛不适才来诊，这时股骨头通常已经塌陷，因而无法早期诊断，往往丧失保髋的*金时期，常常是因为一侧塌陷而发现另外一侧的早期坏死。因此对于特殊高危人群，例如长期应用激素者，有必要每半年定期检查髋部MR以早期明确诊断，把握保髋的*金时期。
我国股骨头坏死的诊断标准
1、主要标准
⑴临床症状、体征和病史：髋关节痛，以腹股沟和臀部、大腿为主，髋关节内旋活动受限且内旋时疼痛加重，有髋部外伤史、应用皮质类固醇史及酗酒史。
⑵X线改变：1、股骨头塌陷，不伴关节间隙变窄；2、股骨头内有分界的硬化带；3、软骨下骨有透光带(新月征阳性、软骨下骨折)。
A.正位
B.蛙位
双侧股骨头坏死（股骨头塌陷，不伴关节间隙变窄，股骨头内有分界的硬化带）
A.正位B.蛙位
右侧股骨头坏死（可见股骨头内硬化带，软骨下骨有透光带，即新月征和软骨下骨折阳性，关节间隙没有变窄)
⑶核素骨扫描示股骨头内热区中有冷区。
核素扫描热区中的冷区
⑷股骨头MRIT1加权像显示带状低信号影(带状类型)或T2加权像显示双线征。
T1加权像的带状低信号带
T2加权像的双线征
⑸骨活检显示骨小梁的骨细胞空陷窝多于50%，且累及邻近多根骨小梁，骨髓坏死。
2、次要标准
⑴X线片示股骨头塌陷伴关节间隙变窄，股骨头内囊性变或斑点状硬化，股骨头外上部变扁。
⑵核素骨扫描示股骨头内冷区或热区。
⑶股骨头MRI示等质或异质低信号强度，伴T1加权像的带状改变。
3、诊断标准
两个或以上主要标准阳性，即可诊断为0NFH。一个主要标准阳性或三个次要标准阳性，其中至少包括一个X线片阳性改变，即可诊断为股骨头可能坏死。
五
股骨头坏死的鉴别诊断
髋部许多疾病与股骨头坏死有类似影像学改变，应予鉴别。
1、与ONFH有类似X线片改变的疾病
A.正位片B.股骨头样本前面观
C.股骨头样本正中冠状位剖面观
56岁男性右侧股骨头坏死，A.正位片可见坏死区和硬化线，但关节间隙不窄；B.股骨头前外侧可见软骨皱缩；C.冠状位剖面可见典型的五层病理学改变，软骨下骨折尤为突出
⑴中、晚期骨关节炎：鉴别不难，但当关节间隙轻度变窄，出现软骨下囊性变时会混淆。CT扫描可示硬化并有囊变，MRI改变以低信号为主，常伴股骨头内下缘骨赘等。
A.正位片
B.股骨头样本上面观C.股骨头样本前外侧观
67岁女性右髋骨关节炎，A.正位片可见关节间隙狭窄甚至消失，周围骨赘增生；B.股骨头样本上面观，可见前外侧关节软骨缺如，露出象牙状的软骨下骨；C.股骨头样本前外侧观，可见软骨缺损区和其他部位尚有软骨存在，周围骨赘增生
⑵髋臼发育不良继发骨关节炎：股骨头包容不全，髋臼浅，股骨头外上部关节间隙变窄、消失，骨硬化、囊变，髋臼对应区出现类似股骨头负重区的改变，与ONFH容易鉴别。
45岁女性患者双侧髋臼发育不良合并左侧骨关节炎
⑶强直性脊柱炎累及髋关节炎：常为青少年男性，双骶髂关节受累，HLA-B27(+)，股骨头保持圆形，但关节间隙变窄、消失，甚至关节融合，故不难鉴别。部分长期应用皮质类固醇者可合并ONFH，股骨头可出现塌陷，但常不严重。
21岁男性患者强脊炎累及双髋早期
45岁男性患者强脊炎累及右髋中晚期
⑷类风湿关节炎：多见女性，股骨头保持圆形，但关节间隙变窄、消失。常见股骨头关节软骨下骨侵蚀，囊状改变及髋臼骨侵蚀，鉴别不难。
2、与ONFH有类似MRI图像改变的疾病
⑴特发性暂时性骨质疏松症(Idiopathictransientosteoporosisofthehip，ITOH)：多见于中年，属暂时性疼痛性骨髓水肿。X线片示股骨头、颈甚至转子部骨量减少。MRIT1加权像示均匀低信号，T2加权像示高信号，范围可至股骨颈及转子部，无带状低信号改变，可与0NFH鉴别。此病可在发病后3～6个月自愈。
A.MRIT1加权像B.MRIT2加权像
右髋特发性暂时性骨质疏松症
⑵软骨下骨不全骨折（Thesubchondralbonefracturesofthehip）：多见于60岁以上老年患者，无明显外伤史，突然发作的髋部疼痛，不能行走，关节活动受限。X线片示股骨头外上部稍变扁，MRI的Tl及T2加权像显示软骨下低信号，周围骨髓水肿，T2脂肪抑制像示片状高信号。此骨折属骨质疏松后骨小梁微骨折。
A.蛙位平片B.MRIT2加权像C.MRIT1加权像
左股骨头软骨下骨不全骨折
⑶色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS）：此病多见于膝关节，髋关节受累少见。累及髋关节的色素沉着绒毛结节性滑膜炎好发于青少年，髋部轻、中度疼痛伴跛行，关节活动受限，早、中期轻，晚期受限明显。CT扫描及X线片可显示股骨头、颈或髋臼的皮质骨侵蚀，关节间隙轻、中度变窄。MRI示广泛滑膜肥厚，低或中等信号强度，分布均匀，累及全关节。
A.蛙位平片B.MRIT2加权像C.MRIT1加权像
D.术中照片E.病理样本
F.病理报告
28岁女性右髋PVNS
⑷股骨头挫伤（Contusionofthefemoralhead）：有髋关节外伤史，髋部疼痛，跛行。MRIT1加权像示股骨头内中等信号强度，T2加权像示高信号强度，以股骨头内侧多见。
A.MRIT2加权冠状位像B.MRIT1加权矢状位像
20岁男性运动损伤，伤后六周仍有髋部疼痛和活动受限
⑸滑膜疝洼(synovialherniationpit)：此为滑膜组织增生侵入股骨颈部皮质的良性病变，MRIT1加权像示低信号，T2加权像示高信号的小圆形病灶，多侵蚀股骨颈上部皮质，通常无症状。
A.正位平片B.冠状位MRIT1加权像C.冠状位MRIT2加权像
30岁女性左髋滑膜疝洼
股骨头坏死内服外贴相结合。一个周期一拍片复查对比。一方面患者自我感觉疼痛功能的好转，另一方面在从片子看死骨的分解代谢，和新生骨小梁的再生！早期保髋治疗很有必要，晚期直接手术置换！
（放到你圈子里，朋友们会感激您）
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