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作者：刘琳崔存英
单位：医院心血管超声室
来源：超声俱乐部
先天性主动脉瓣发育异常与胚胎期瓣膜分叶异常有关，引起瓣叶数量异常，瓣叶增厚，交界部粘连，启闭异常。根据主动脉瓣叶的数量不同将主动脉瓣异常分为单瓣、二瓣、三瓣或三瓣以上的畸形，其中二瓣畸形最常见，单瓣畸形最少见。单瓣畸形开放时呈“偏心圆”样改变，见下图。
本期通过对一例主动脉瓣单瓣畸形病例分析，探讨主动脉瓣单瓣畸形的相关内容，从而更好的理解和诊断主动脉瓣单瓣畸形。
患儿，9岁，活动后胸闷3月余。
超声心动图显示：各房室内径大小正常。左室壁厚度正常范围。左室长轴切面可见主动脉窦部及升主动脉内径增宽。大动脉短轴切面可见主动脉瓣呈单瓣，瓣叶开放时呈“偏心圆”样改变，瓣叶开放受限，关闭正常。胸骨上窝切面可见降主动脉胸段内径变窄，流速增快。
图1胸骨旁左室长轴切面显示主动脉窦部增宽
图2胸骨旁左室长轴切面显示升主动脉增宽
图3大动脉短轴切面可见主动脉瓣呈单瓣，瓣叶开放时呈“偏心圆”样改变
图4收缩期主动脉瓣口流速增快，最大流速cm/s，压差21mmHg
图5舒张期主动脉瓣下未见返流信号，关闭正常
图6胸骨上窝切面可见降主动脉胸段内径变窄
图7降主动脉胸段流速增快，最大流速cm/s，压差37mmHg
图8主动脉瓣单瓣畸形和主动脉缩窄示意图
（刘琳手绘）
超声诊断：
先天性心脏病
主动脉瓣单瓣畸形并轻度狭窄
主动脉缩窄
主动脉瓣单瓣畸形是整个主动脉瓣未分叶，形成一个完整的主动脉瓣膜，瓣口狭窄，引起血流动力学异常。一般有两种类型，常见的是单交界型，交界处瓣膜一侧与主动脉壁粘连，形成一个“偏心圆”样的狭小孔道，瓣叶增厚，开放受限，关闭不全。有时可见瓣叶有一条或二条缝样痕迹，位置相当于在原有的交界处部位，这些患者的单瓣畸形可能是原有交界处融合所致。另一种是较少见的无交界型，瓣膜一般呈拱顶状，只有一个瓣叶，没有交界处，有时在瓣口水平可见交界处的痕迹，瓣口可在整个瓣膜的中心或稍偏离中心部位，多很狭小或呈裂隙状。
约20%患者合并其他心脏畸形，最常见于主动脉缩窄和动脉导管未闭。其他合并畸形有房间隔缺损、室间隔缺损、三尖瓣下移畸形、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁、心内膜弹力纤维增生症、升主动脉发育不良、二尖瓣闭锁、房室间隔缺损、主动脉弓离断、二尖瓣狭窄和关闭不全、冠状动脉畸形等。
主动脉瓣单瓣畸形造成的狭窄会引起左心室后负荷增加，左心室搏动增强，收缩期延长，逐渐出现向心性肥厚。肥厚的室壁张力增加，顺应性降低，严重时导致心内膜下的心肌组织纤维化和心肌缺血等病变。在病变早期，心室壁对称性增厚，心腔容积缩小，失代偿期则出现心脏离心性扩张，舒张末压升高，出现心力衰竭。
在多种因素的作用下，主动脉瓣单瓣畸形引起的狭窄可导致心肌缺血。严重的主动脉瓣狭窄，左心室射血阻力增加，射入主动脉的血流减少，同时射血时间延长，舒张期相对缩短，左心室充盈减少，主动脉内压力降低，冠状动脉有效灌注时间缩短，灌注压降低。收缩期血流从左心室经狭窄的主动脉瓣口搏入主动脉，流速明显加快，加上涡流等因素，可出现虹吸等现象，使冠状动脉收缩期灌注进一步减少。心肌收缩力增强，左心室壁肥厚和心壁张力增加，心肌耗氧量增加，同时心肌内冠脉受到挤压，灌注阻力增加，引起心肌缺血。
主动脉瓣单瓣畸形虽然少见，但是先心病在临床工作有一个特点，即：没有你见不到的先心病，只有你想不到的先心病。因此，即使主动脉瓣功能良好，没有明显的血流动力学异常，也要仔细观察主动脉瓣形态、结构才能准确诊断。经胸超声心动图的大动脉短轴切面是显示主动脉瓣的最佳切面，该切面可以显示主动脉瓣的数量，瓣叶启闭情况，通过测量主动脉瓣上流速来评估狭窄程度，舒张期主动脉瓣下反流信号来评估关闭不全程度。此外，还需仔细观察是否合并其他心脏畸形，在胸骨上窝，尤其是主动脉缩窄时需观察和测量主动脉弓的形态、内径以及流速，从而做出正确诊断。最后，心脏超声的诊断需要透过现象看本质，根据不同的现象，分析血流动力学改变，寻找其病变本质。
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