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病例特征
患者女,35岁，4月前无明显诱因出现发热,体温最高达39℃.于当地诊所行退热、消炎等治疗后体温下降,后反复发热,并多次使用抗生素治疗(具体不详),1月前,患者再次出现发热,伴胸闷、憋气,于外院查血常规,WRC9.08*/L,HGB83G/L,血培养,大量酵母菌(未见化验单)；ESR43.00mm/h。2
心脏超声表现
二维：左室壁弥漫性增厚，最厚处约13mm，升主动脉增宽，内径约39mm，主动脉瓣瓣叶增厚、粗糙，大动脉短轴切面，收缩期示主动脉瓣开放时呈“方”形,舒张期关闭时呈“田”字形,左室长轴切面后部瓣叶冗长，舒张期呈囊袋样凸向左室流出道，瓣膜开放受限，关闭欠佳，五腔心切面左侧部瓣叶瓣上见大小约12×6mm絮状高回声，心包腔内见少量液性暗区。CDFI+CW：主动脉瓣舒张期见少量反流，沿二尖瓣前叶走行，V:3.2m/s，PG:41mmHg，主动脉瓣收缩期见五彩镶嵌的射流束，V:4.5m/s，PG:80mmHg。主动脉瓣瓣叶增厚、粗糙，大动脉短轴切面，收缩期示主动脉瓣开放时呈“方”形,舒张期关闭时呈“田”字形。主动脉瓣短轴二维动态图主动脉瓣短轴彩色动态图五腔心切面及主动脉短轴切面左侧部瓣叶瓣上见絮状高回声。主动脉瓣舒张期见少量反流束及收缩期见五彩镶嵌的射流束,舒张期呈囊袋样凸向左室流出道。后部瓣叶冗长并袋样结构；左室壁增厚；升主动脉增宽。左室长轴切面后部瓣叶冗长，舒张期成囊袋样凸向左室流出道。3
超声提示
主动脉瓣重度狭窄并狭窄后扩张（主动脉瓣四叶畸形不除外），主动脉瓣瓣上高回声（赘生物待排），主动脉瓣返流（少量），心包积液（少量）。4
术中探查
心包积液约ml,胸腔积液约ml,心肌组织广泛水肿，局部渗出、粘连，升主动脉与主肺动脉之比为4cm：3cm。主动脉瓣二叶，前后排列，瓣叶增厚、钙化、破溃，组织水肿，后叶穿孔，无冠瓣下可见新鲜赘生物及脓肿形成，大小约3cm×1.5cm×2cm，质软，侵及主动瓣环及瓣下结构，累及二尖瓣前叶根部，造成主动脉重度狭窄并关闭不全。术中探查图像5
误诊分析
①感染性心内膜炎的症状多为非特异性且多变,给早期诊断带来较大的困难。本例病人因为长期感染性心内膜炎，瓣膜破坏严重，瓣叶增厚、粗糙，加上伴有赘生物及瓣根部脓肿形成，超声声像图中呈现出与四叶式主动脉瓣畸形的类似的图像，给诊断加大了难度。②对四叶式主动脉瓣畸形超声诊断的认识不足，四叶式主动脉瓣畸形中的三型超声易于显示,其他类型因超声表现不典型需同单叶、二叶瓣畸形相鉴别。必要时结合经食道心脏超声进行多角度观察。主动脉瓣畸形定义
系胚胎期发育障碍所致。正常胚胎期动脉干的远端管腔前后内壁发出两条纵行的嵴,以后互相融合成间隔,将动脉干分隔为升主动脉(右)及主肺动脉(左),与此同时近端动脉干前后壁也发生嵴,左右壁内膜隆起与嵴共同形成两组半月瓣。在此过程中由于动脉干的内膜隆起发育不良,可造成瓣叶发生异常,出现瓣叶狭窄,三叶式不等大,一叶式,二叶式,四叶式主动脉瓣。其中二叶瓣畸形最常见,单叶瓣畸形少见,四叶瓣畸形罕见[1,2]。正常三叶主动脉瓣解剖示意图
正常三叶主动脉瓣开放、关闭超声声像图1
二叶式主动脉瓣
是由两个大小不等的瓣叶组成，较大的瓣叶含有由于瓣叶接合处融合而形成的嵴线[3]。Sievers和Schmidtke[4]根据嵴线的数量分为type0型、typeⅠ型与typeⅡ型，根据嵴线或嵴的空间位置分为横列（lat）/纵列（ap），左右冠瓣融合（L-R），右无冠瓣融合（R-N），无左冠瓣融合（N-L），以及瓣膜的功能状态分为关闭不全（I），狭窄（S），混合功能障碍（B），功能正常（No），然后将上述3种分型相组合从而进行二叶式主动脉瓣的形态学分类描述。该方法是目前完整地描述二叶式主动脉瓣畸形形态学的分型方法[5]主动脉瓣二叶式畸形结构示意图主动脉瓣为二叶瓣，呈’’/‘’形排列主动脉瓣为二叶瓣，呈’’—‘’形排列主动脉瓣为二叶瓣，呈’’\‘’形排列2
四叶式主动脉瓣
贺江勇等[6]报道四叶瓣畸形分为3种类型,一型为3个正常大小的瓣叶和1个小瓣叶;二型为2个正常大小的瓣叶和2个小瓣叶;三型为4个大小相等的瓣叶。其中三型超声易于显示,其他类型因超声表现不典型需同单叶、二叶瓣畸形相鉴别。二维超声心动图特征性表现为:于大血管短轴切面收缩期示主动脉瓣开放时呈“四”边形,舒张期关闭时呈“十”或“X”形,能明确诊断。并发症
主动脉瓣畸形并发症：①主动脉瓣钙化②主动脉瓣关闭不全③主动脉扩张以及主动脉夹层动脉瘤④感染性心内膜炎
治疗
外科治疗是主动脉瓣畸形的主要治疗方式，二主动脉瓣的瓣膜置换指征与正常三叶主动脉瓣是一致的。至于单独行主动脉瓣置换术对升主动脉扩张的影响，年美国心脏协会/美国心脏病学会瓣膜管理指南及年美国胸外科协会指南均将45mm作为二叶式主动脉瓣畸形患者行主动脉瓣置换并同期进行主动脉置换的界定值。参考文献
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[2]沈向东．小儿先天性心脏瓣膜病成形的相关解剖基础［J］．心肺血
管病杂志，，32(6):－
［3］SIUSC，SILVERSIDESCK.Bicuspidaorticvalvedisease［J］.
［4］SIEVERSHH，SCHMIDTKEC.Aclassificationsystemforthe
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［5］LONGOBARDOL，JAINR，CARERJS，etal.Bicuspidaortic
valve：unlockingthemorphogeneticpuzzle［J］.AmJMed，
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[6]贺江勇,彭勇.主动脉瓣四叶瓣畸形的声像图表现[J].华北国防医药,4,(06):.
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denceofaortic