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最近连续有两位家长咨询肺动脉瓣狭窄的问题，在这里给大家做一下介绍。
肺动脉瓣狭窄是一种比较常见的先天性心脏病。它可以引起从右室到肺动脉的血流阻塞。可以单独存在也可以合并其他的心脏畸或综合症。严重肺动脉瓣狭窄可以伴有右室的肥厚和发育不良。非常严重的情况下可以导致流过肺动脉瓣的血流明显减少，产生动脉导管依赖的情况。另外10~20%患者肺动脉瓣本身也可能发育有问题。
就病因而言，多数情况下这种情况是散发的（找不到原因）。而不是由已知的的基因问题导致。发生率大概在0.6~0.8/，但这个发生率有可能存在低估。
由于肺动脉瓣狭窄，右室需要做更大的功，产生更高的压力将血挤入肺动脉，从而产生压差。根据超声测量的压差，压差越大说明狭窄的情况越严重。同时右室会变得肥厚，顺应性（舒张能力）会变差。
根据峰值的压差的压差，可以将肺动脉瓣狭窄按程度分为：
轻度 40毫米汞柱以下
中度 40~60毫米汞柱
重度 60毫米汞柱以上
肺动脉瓣狭窄的程度直接关系到了临床的症状，病情的转归和治疗方式的差异。不同的狭窄程度产生的区别还是很大的。
有一位家长问道在产前的胎儿超声是不是没有办法发现这种情况？
在胎儿时期单纯的肺动脉瓣狭窄不会有什么表现。因为胎儿期肺血本来就比较少,超声检测不到轻中度的狭窄,胎儿发育基本上也都是正常的，只有在严重的肺动脉瓣狭窄甚至闭锁的情况下才会发现。
严重的肺动脉瓣狭窄在出生以后就会有明显症状。轻中度的肺动脉瓣狭窄出生以后一般不会有明显症状，可能会有心脏杂音，做心脏超声检查会明确诊断。也有相当一部分出生以后，当时并没有发现是在以后的体检过程当中发现的。
对于单纯的肺动脉瓣狭窄，心脏超声已经足够诊断。
轻度肺动脉瓣狭窄可以观察，特别是在两岁以前，其中有一部分会持续的加重，有一部分可能缓解。对于中度的肺动脉瓣狭窄，如果有症状或者进展比较快也建议尽早干预。重度的狭窄需要立即治疗。
现在对于单纯的瓣膜狭窄，一般都推荐球囊扩张，无论是经皮还是经胸。
不管是介入还是外科手术近远期效果都很好。球囊扩张后的免于再干预率在1年、10年、15年分别为90%、83%和77%。因此远期可能会有一小部分的病人需要再次干预。对于球囊扩张来讲还是比较方便的。
还有一个家长非常关心的问题。
大多数的肺动脉瓣狭窄患者不需要限制任何活动。
压差小于40毫米汞柱，不管是否经过治疗都不需要限制活动，可以参加所有体育运动。
压差大于40毫米汞柱的中度狭窄患者可以参加低强度的运动。
上述活动量推荐来自于AHA/ACC指南，尽管并没有严格的循证依据,但在临床实践中往往都是这样建议的。
参考资料：
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