肺动脉瓣狭窄
1病理生理肺动脉瓣狭窄属于先天性心脏病的一种，胚胎时期肺动脉及肺动脉瓣发育过程中出现障碍所致，肺动脉瓣发育障碍造成肺动脉瓣狭窄，右室流出道发育障碍造成漏斗部（瓣下）狭窄，肺动脉主干及分支发育障碍造成肺动脉（瓣上）狭窄，其中以肺动脉瓣的狭窄最为常见。肺动脉瓣三个瓣叶发育障碍，相互融合增厚，可以三个瓣融合在一起，也可以两个瓣叶融合，形成中央或边缘带孔的隔膜样改变。该疾病可以单独存在，也可以合并多种先天性心脏畸形。
2二维超声心底短轴切面可见收缩期肺动脉瓣增厚呈隔膜样突向肺动脉，瓣膜开放受限，肺动脉狭窄后扩张表现，狭窄程度较重患者可见右室增大肥厚，腱索增粗，右房增大等。
图像1：大动脉短轴切面
3彩色多普勒血流成像收缩期肺动脉瓣口见五彩镶嵌高速射流喷向肺动脉，在扩张的肺动脉内突然压力降低形成漩流征。
图像2：大动脉短轴切面血流图
图像3：蓝色高速血流进入扩张肺动脉形成旋流征
图像4：上图通过彩色图测量狭窄瓣口直径约3.2mm
4肺动脉瓣狭窄程度的评估由于二维超声很难直接得到肺动脉瓣口的短轴切面，一般情况下通过肺动脉瓣口跨瓣压差来评估肺动脉瓣狭窄程度，正常情况下，右心室与肺动脉之间无明显压差，所以正常情况下我们认为右室压=肺动脉压，当出现肺动脉狭窄时，轻度：跨瓣压差＜40mmHg；中度：跨瓣压差40-70mmHg；重度：跨瓣压差≥70mmHg。跨瓣压差由CW获取肺动脉瓣口血流频谱，通过伯努力方程所得。
图像5：肺动脉瓣口压差74mmHg，重度狭窄
由于肺动脉瓣狭窄，右心室需要更加努力做功喷出血液，造成右心室增大肥厚、右心房增大，最后可造成右心衰。
图像6：四腔心显示右心增大，三尖瓣中-重度返流
图像7：三尖瓣返流频谱
需要注意的是在肺动脉狭窄的时候，不能用三尖瓣返流评估肺动脉压，此时的肺动脉压并不高。随着右心压力的增高，可能继发房间隔卵圆孔的开放，形成右-左的分流：
图像8：剑突下四腔切面彩色多普勒显示房间隔卵圆孔右-左分流
图像9：二维彩色双福显示分流宽度约5mm
一般轻度肺动脉瓣狭窄瓣口压差＜30mmHg，无明显右心改变，无明显症状可随访无需治疗，30-40mmHg可观察病情发展情况而定，跨瓣压差大于40mmHg时需要治疗，单纯肺动脉瓣狭窄首选介入下球囊扩张术，也可以手术解除狭窄。
以上所有超声图像均由佳能超声aplio系列主机+高密度纯净声束心脏探头采集。
总结
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