李薇玢王树水徐明国
作者单位:医院心内科(李薇玢,徐明国)广东省心血管病研究所(王树水)
天凝潮涌*昏时,海鸥飞处云相依。诗意之后,今天要讲的是肺动脉及左右肺动脉发育不良/狭窄的超声所见。肺动脉及左右肺动脉狭窄/发育不良可以单独发生,也可发生在其他先天性心脏病如法洛四联症,或发生于全身性病变如Williams综合征、Alagille综合征,或肺动脉外科手术治疗后的并发症。肺动脉狭窄分为中央型和外周型,中央型又细分为1型(主肺动脉狭窄)和2型(左、右肺动脉狭窄,范围可长可短);外周型细分为3型(肺叶动脉近端)、4型(肺段动脉近端)、5型(肺段动脉远端)。具体分型如下图所示:
(上图摘自AbdulazizAl-Khaldi,AnnThoracSurg,;:–)
超声心动图检查是评估中央型肺动脉狭窄或发育不良的首选方式,包括病变肺动脉的内径、范围、血流速度等。在一些肺动脉及左右肺动脉发育不良的病例,心导管造影时,肺动脉及左右肺动脉状如海鸥,我们常称之为“海鸥征”。这些病例在心脏超声检查时,从胸骨上窝也能打出典型的“海鸥”。
我们来看一下下图中胸骨上窝所展示的“海鸥”图像,发育不良的肺动脉+左右肺动脉是不是如同一只展翅飞翔的海鸥呢?
我们来看一下CT。虽然清晰,但似乎没有超声漂亮。
来看一下网上搜罗到滇池海鸥,像不?
还有很多例呢。下图是1例肺动脉闭锁/室间隔缺损合并肺动脉+左右肺动脉发育不良的病例。
那些主肺动脉发育好而左右肺动脉发育不良的病例,像不像海鸥呢?看下图以及下下图。(????)
这是1例完全性大动脉转位/室间隔缺损合并左右肺动脉发育不良的病例,肺动脉增宽。有同学说了,血流太花不好看,别整这么复杂好吗?好嘞,复杂问题简单化,示意图如下。
怎么形容这些病例呢?在发表的英文文献中,我们的老王用“twothinarmsfrombroadshoulder”来描述超声所见。研究生细细小同学一开始还有点儿不相信这句话是老王的原创。一番教育后细细同学终于信了。
下图是另外1例完全性大动脉转位/室间隔缺损的病例,主肺动脉发育好,左右肺动脉发育差。先看CT图像。主肺动脉扩张,右肺动脉狭窄。左肺动脉呢?CT报告:左肺动脉近端显示不清,远端可见发育不良的左肺动脉。
CT图像上左肺动脉起始部真的看不清楚。咱们接着来看看超声。嗯,下面第一幅超声图像与CT所见几乎一样。
探头继续向左侧扫查,对对对,左肺动脉出来了。细细同学在哪?快看,又一个“twothinarmsfrombroadshoulder”。
同样是胸骨上窝图像,左肺动脉内径仅0.81mm,很清晰对吧,为外科提供了重要证据!没看清这0.81mm,外科医生很难抉择能否进行手术治疗!这就要求我们超声医生能练就一双火眼金睛!这个病人后来进行了大动脉调转+室间隔缺损修补、左右肺动脉成形术。术后的超声图片如下。
既往对于肺动脉狭窄的治疗大多是采用开胸行血管成形术。但有些病例,特别是左右肺狭窄的病例,正如本文开头提到的那样,可能是外科手术治疗效果欠佳或狭窄继发于外科治疗手术本身,再次手术治疗难度很大。近年随着技术的发展及经验的积累,该类病例正越来越倾向于采用微创介入治疗。
下面这个病例就是医院心内科的一名患儿进行了支架治疗前、后的情况。该患儿是一例左肺动脉狭窄的法洛四联症病例,医院进行了法洛四联症根治术+左肺动脉成型术。术后超声提示肺动脉及左右肺动脉仍存在狭窄。医院又先后进行了右室流出道疏通术、左肺肺动脉狭窄球囊扩张术等多次治疗,但效果仍不明显,后逐渐出现慢性右心衰、大量胸水、腹水,反复住院,内科治疗效果欠佳。在三名工程专家广东省心血管研究所张智伟、王树水、李渝芬教授及医院心内科刘琮教授指导下,医院徐明国主任、刘麟医生对小孩进行了左肺动脉支架植入手术,术后患儿胸水、腹水显著改善,心衰症状明显缓解。患儿支架术前已经进行过多次心脏手术,胸廓畸形明显,胸骨旁声窗难以显示左、右肺动脉,但是通过胸骨上窝则可以非常清楚地显示左右肺动脉起始部的情况。下面看图说话。又一个又一个,“twothinarmsfrombroadshoulder”,类似的图像如此之多,都懒得喊细细了(*^__^*)……。左肺动脉重度狭窄,右肺动脉也有狭窄。
探头向左侧扫查,左肺动脉清晰可见,内径只有1.1mm。
左肺动脉血流速度达4.4m/s,狭窄太严重了。谁打的超声图像这么漂亮?
再看CT图像,和我们超声检查一模一样。
特别鸣谢广东康沃森医疗科技有限责任公司迅速打印了病变心脏3D模型。
下图为术中支架植入前肺动脉造影
支架植入后,左肺动脉狭窄治好了!
看到这幅支架植入的照片,细细同学及时赶来评论:这不就是一只大肥鸟吗?
这可是深圳进行的第一例小儿分支肺动脉狭窄支架植入术,羊城晚报、南方日报、深圳电视台、深圳晚报、深圳都市报等多家媒体给予了高度评价。
最后,附上一张颇具怀旧色彩的电影海报。
《海鸥飞处》是年上映的一部电影,甄珍、谢贤、秦汉等主演,由琼瑶的同名小说改编而来。这张陈年海报加上本文开头所附的《彩云伴海鸥》音乐,大家有无感受到那种淡淡的怀旧气息呢。
非常喜欢电影的广告语----海鸥飞处都是爱。超声探头下的“海鸥飞处”也包含着我们对专业的追求和热爱。因热爱而追求,因追求而热爱。
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