⊙作者/李志勇何真
⊙单位/医院
肺动脉闭锁是一种少见而严重的先天性紫绀型心脏病，主要特点是右心室与肺动脉之间完全梗阻，没有血流交通。
闭锁部位可发生在右室流出道至左右肺动脉分支的任意位置，可为局限性或较长段的管腔闭锁，其中最常见的是肺动脉瓣的闭锁，常伴有三尖瓣异常和不同程度的右心室发育不良。
肺动脉闭锁后必然存在其他途径供应肺部血液，主要有动脉导管、主动脉-肺侧支动脉、冠状动脉、第五对主动脉弓、支气管动脉等。
根据是否合并室间隔缺损可分为两类：室间隔完整的肺动脉闭锁和伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁。
二维超声表现
①肺动脉瓣区无瓣膜活动征象，仅见增厚的带状或团块状回声。
②大数存在动脉导管未闭。
③伴有室间隔缺损者，左室长轴可见主动脉骑跨，类似Fallot四联症。
④合并畸形，如房间隔缺损、三尖瓣畸形等。
多普勒超声表现
①肺动脉瓣前向血流消失。
②动脉导管未闭或其他形式的主动脉向肺动脉的左向右分流。
③伴有室间隔缺损者，见左、右室血流经室间隔骑跨处进入主动脉内。
④合并畸形，如房间隔缺损时右向左分流、三尖瓣狭窄及反流等。
典型病例1
患儿男，1月，因口唇紫绀、听诊心脏杂音就诊。超声诊断为：肺动脉闭锁，动脉导管未闭，三尖瓣轻度狭窄并重度关闭不全。
图1和视频1大动脉短轴切面显示肺动脉瓣无明显活动
图2和视频2大动脉短轴切面CDFI显示肺动脉瓣前向血流消失
图3和视频3CDFI显示动脉导管左向右分流
图4PW测量动脉导管左向右分流速度和压差
图5和视频4心尖四腔心切面显示三尖瓣开放受限，右室壁增厚
图6CDFI显示三尖瓣血流加速
图7PW测量三尖瓣口血流速度和压差
图8和视频5CDFI显示三尖瓣反流
典型病例2
患儿女，20天，因紫绀心脏杂音来诊。超声诊断为：肺动脉闭锁，动脉导管未闭，室间隔缺损，房间隔缺损。
视频6大动脉短轴切面CDFI显示肺动脉瓣前向血流消失及室间隔缺损右向左分流
图9PW测量室间隔缺损分流速度及压差
视频7CDFI动脉导管左向右分流
图10和视频8左室长轴切面显示室间隔缺损，大动脉骑跨
图11和视频9CDFI显示左、右室血流经室间隔骑跨处进入主动脉内
图12和视频10剑下双房切面显示房间隔缺损
图13和视频11剑下双房切面CDFI显示房间隔缺损右向左分流
诊断与鉴别诊断
本病属严重的先天性紫绀型心脏病，伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁不经治疗者多在10岁内死亡，室间隔完整的肺动脉闭锁者更为严重，85%的患儿于出生后6个月死亡。因此尽早明确诊断，对及时治疗改善预后意义重大。
本病诊断要点在于是否存在肺动脉口的前向血流，检查时须反复多切面、多角度观察。当诊断困难时，需进一步检查。
本病需与Fallot四联症、永存动脉干、三尖瓣闭锁、合并肺动脉狭窄的单心室相鉴别。
参考文献
王新房.超声心动图(第4版)[M].北京:人民卫生出版社,:-.
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⊙学术主编/刘德泉
⊙投稿邮箱/xihuansushi
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