侵袭性纤维瘤病(aggressivefibromatosis,AF)是一种少见的肌成纤维细胞单克隆增殖性肿瘤。侵袭性纤维瘤属于交界性肿瘤,既有恶性肿瘤的成分,也有良性肿瘤的成分,需要按照恶性肿瘤来治疗。
自行服用中药
情况越来越糟
年6月,19岁少女小雅(化名),发现腹部肿块,感觉腹胀,偶有腹痛,就医院,完善相关检查后,被确诊为“腹部梭形细胞瘤,侵袭性纤维瘤”,医院治疗。
患者小雅及家属未听取建议,未接受更专业的系统性治疗,自行服用中药汤药,数月后,腹部肿块逐渐增大,饮食逐渐减少,腹胀腹痛越来越频繁。
不堪病痛折磨
千里赴广求医
愈发严重的病情让小雅吃不好,睡不好,学习生活都受到严重影响,身体上,精神上,饱受疾病摧残。
经上网查找得知,广东医院肿瘤二科在肿瘤诊治这方面很权威,并且成功案例颇多,于是便决定来广州找普志东教授看病。
接到患者后,普志东教授十分重视,用他的话来说,“19岁正是花一样的年纪,得好好治”,朴实无华的一句话体现着医者仁心。
询问查体影像
诊断有根有据
经普志东教授询问,得知小雅年因结肠息肉行两次结肠切除术,术后未定期复诊,并且其父亲、弟弟、奶奶、叔叔均有胃肠息肉病史。
经查体,头颅可扪及3个大小不等包块,最大约1.5*2cm,活动性可,后背部近胸椎处可见一大小约5*3cm肿物,质硬,无压痛,位置固定;腹部见陈旧性手术疤痕,腹平,下腹部可扪及不规则型肿块约5cm*5cm,质硬,右下腹有压痛,无反跳痛。
经胸部平扫,上腹下腹盆腔平扫+增强,显示:
后胸背皮下占位,建议胸部CT增强扫描;
直肠、右侧回盲部肠腔术后,直肠吻合口上方肠管复发占位;
下腹部、后胸背部多发占位,考虑侵袭性纤维瘤;
腹腔、左腹膜后多发淋巴结转移;
肝S8段胆管结石或钙化灶;
左肾轻度积水、左输尿管移行段轻度扩张;
双侧附件区囊状低密度灶:囊肿与卵泡鉴别,建议复查;
不完全性肠梗阻,请结合临床。
经过询问、查体、影像检查,医院腹壁肿块穿刺活检等报告,确诊小雅患侵袭性纤维瘤:腹壁纤维瘤、腹外纤维瘤,腹腔、左腹膜后多发淋巴结转移。此外,还伴有十二指肠球炎,慢性胃炎,左侧输尿管上段结石并左肾积水,家族性胃肠多发息肉、结肠切除术后等。
针眼里实施手术
微创介入见成效
考虑患者病情复杂,想要达到“标本兼治”的效果,普志东教授组织专家组反复研究讨论,最后确定治疗方案为:
按肿瘤内科护理常规;
完善相关检查,三大常规、凝血、全化、CT等;
制定治疗方案,动脉介入+内分泌治疗;
对症处理:护胃、止痛、营养等。
经过对症处理,营养支持等,小雅的身体已经恢复到一个可以接受手术的水平,今年4月在我科接受DSA介入手术。
DSA介入手术,即在机器人“DSA”数字显影影像设备引导下实施各种微创技术。“微创”意为微小的创伤,微创技术均采用穿刺方法实施,穿刺到达肿瘤部位后,退出针芯,置入不同的器具或注入不同药物,就可实施不同的微创技术。如置入电极就可实施射频术,置入光导纤维就可实施激光汽化术,置入旋刀就可实施旋切术,注入胶原酶药物或臭氧气体就是化学溶解术和臭氧氧化术。微创技术,没有明显创口,只有穿刺针眼,因此被称为“针眼里实施的手术”。
患者仰卧DSA介入手术床上,心电监测生命体征正常,取右侧腹股沟韧带下2cm为穿刺点,给予1%利多卡因5ml行局部浸润麻醉。
麻醉满意后用血管鞘内穿刺针穿刺,采用改良Seldinger技术穿刺右股动脉,拔出针芯,引入导丝,送入血管内造影导管,经股动脉、髂外动脉、髂总动脉、腹主动脉至右髂外动脉,予高压造影注入碘化醇造影剂行右侧髂外动脉造影,造影发现:右腹壁下动脉增粗,分支增多,紊乱,动脉期可见多发类圆形及斑片状明显强化病灶,期内可见肿瘤新生血管。
由于患者肿瘤血管分支细小、狭窄、弯曲,普通导管导丝无法通过变细血管,需要使用微导管、微导丝。
在微导丝引导下将微导管超选进入右腹壁下动脉,再造影证实为肿瘤供血分支动脉,给予长春新碱1.5mg+表柔比星60mg稀释液行动脉灌注化疗,灌注完毕后在DSA显示,再将um-um明胶海绵颗粒栓塞剂,缓慢栓塞肿瘤供血动脉,当出现反流显影时停止栓塞,再造影显示:此支肿瘤供血动脉中断,肿瘤区域染色基本消失。
在DSA显影下缓慢退出血管内造影导管,拔出血管鞘,结束手术。右侧股动脉穿刺点压迫8分钟,局部加压包扎,术程顺利,患者无不适,安返病房。术后常规奥美拉唑护胃、谷胱甘肽保肝、维生素B6营养神经治疗。
目前患者小雅在我科先后行动脉介入5程,及腹壁肿块氩氦刀冷冻消融术,腹部肿块明显缩小,患者及其家属表示会积极配合后续治疗,争取早日彻底击败“肿瘤君”。
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