-多囊性肾发育不良
较常见的肾脏囊性病变,发生率约为1/;
无遗传,常单侧发病,对侧肾脏多发育正常;
早期输尿管及肾盂闭锁,无正常肾单位发育,无尿液生成,导致集合小管增大随意发育成异常囊腔
组织胚胎学病因
在胚胎发育的第五周初,有中肾管发育而来的输尿管芽迅速增长,其尾端形成输尿管,头端发育成肾盂、肾盏及集合管。在输尿管芽的诱导下,生肾索尾端分化成生后肾组织,形成肾单位(近曲小管,髓质,远曲小管),肾动脉的细小分支形成毛细血管球。至第10周,远曲小管与集合管接通,此时后肾开始有尿液生成。目前大多数学者认为多囊性肾发育不良是由于后肾发育过程中,输尿管芽所发生的集合管与生后肾胚基所发生的肾单位不相适应或者两者没有结合,或肾单位管道化过程障碍而形成一盲管所致。
遗传学病因
新近的文献研究认为大约10%的多囊性肾发育不良或不全存在多个畸形,考虑可能存在遗传原因,建议寻找遗传原因和基因检测。但是多数尚无清晰的基因异常发现。虽然如此,近来至少有三个基因被认为在人的肾发育不良中扮演着重要角色。
1.TCF2,编码蛋白HNF1β,其被在产前超声回声增强的肾多发囊肿和糖尿病综合症(RCAD)中检测出过度表达。
2.PAX2,涉及肾缺如综合症过程中肾发生的核心分子,其可能也影响肾单位的数量和囊肿的发展。
3.Uroplakins,分布在膀胱上皮表面顶端的分子。
(单侧肾囊性改变)
产科1胆囊
产科2胃异常
产科3重复阴茎
产科4半椎体
产科5胎儿脊髓圆锥
产科6泄殖腔外翻
产科7腹裂
产科8脐膨出
产科9海豹肢畸形
产科10柠檬头
产科11胎儿上腹部“双泡征”
产科12颅内出血
产科13裂手/裂足
产科14小脑延髓池扩张
产科15小脑延髓池(后颅窝池)
产科16先天性马蹄内翻足
产科17脊柱异常弯曲
产科18胸腔肿瘤
产科19胎儿发育迟缓
产科20胎儿生物物理评分
产科21柠檬头
产科22唇腭裂
产科~13+6周NT检查
产科24桡骨发育不良或缺如
产科25颜面部
产科26永存动脉干(persistenttruncusarteriosus,PTA)
产科27胎儿心律失常
产科28正常腹横切面观
产科29四腔心切面
产科31室间隔缺损
产科32法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)
产科33肺动脉口狭窄(pulmonaryarteryorificestenosis,PS)
产科34肺动脉瓣缺如综合征
产科35右位主动脉弓
产科36单心室
产科37右室双出口(doubleoutletoftherightventricle,DORV)
产科38左室双出口
产科39产科超声诊断学无脑儿
产科40露脑畸形
产科41脑膨出
产科42柠檬头
产科43草莓头
产科44苜蓿叶头
产科45脑裂畸形
产科46侧脑室扩张
产科47第三脑室
产科48小脑延髓池扩张定义
产科49脉络丛囊肿
产科50蛛网膜下腔囊肿
产科51脑水管狭窄
产科52;水脑
产科53;Galen静脉瘤
产科54颅内肿瘤
产科55先天性孔洞脑畸形
产科56颅内出血
产科57积水性无脑畸形
产科58神经系统畸形
产科59双顶径
产科60颅缝早闭
产科61菱脑融合(Rhombencephalosynapsis.RES)
产科62侧脑室周围囊肿
产科63室管膜下囊肿
产科64第五脑室、第六脑室和中间帆腔
产科65脊柱裂定义
产科66甲状腺疾病
产科67淋巴水囊瘤
产科68胼胝体发育不良
产科69小脑发育不全
产科70Blake囊肿
产科71小头畸形
产科72Chiari畸形定义
产科73全前脑
产科74永久性右脐静脉
产科75上唇吸允垫
产科76唇腭裂
产科77无眼畸形(anophthalmia)
产科78小眼畸形(microphthalmia)
产科79眼距过宽和过窄定义nbsp;早、中孕期染色体异常超声标记
产科80先天性白内障
产科81鼻腔血管球瘤
产科82颜面部
产科83外鼻畸形
产科84鼻泪管囊肿
产科85后鼻孔闭锁
产科86耳畸形
产科87颅面裂畸形
产科88面横裂
产科89鸟面综合症
产科90额面部血管瘤
产科91小下颌
产科92胎儿彩超软指标(微小异常)
产科93脐膨出
产科94腹裂
产科95膀胱外翻(bladdernbsp;exstrophy)
产科96脐膨出
产科97体蒂异常/肢体-体壁综合征
产科98肝血管瘤
产科99肝母细胞瘤
产科胆总管囊肿
产科肝内钙化灶
产科胎儿胃的位置异常
产科食道闭锁
产科十二指肠狭窄或闭锁
产科胎儿上腹部“双泡征”
产科肠梗阻
产科肠管强回声
产科胎粪性腹膜炎
产科先天性肛门闭锁的产前超声
产科支气管源性囊肿
产科胸腔积液
产科肺发育不良
产科支气管闭锁
产科先天性大叶性肺气肿
产科隔离肺
产科先天性肺囊腺瘤
产科先天性高位气道梗阻综合征(CHAOS)
产科先天性喉-气管闭锁
产科双胎绒毛膜性
产科联体双胎
产科无心畸形
产科双胎输血综合征
产科先天性膈肌发育不全
产科羊水
产科羊水过多
产科羊水过少
产科羊水浑浊
产科肾母细胞瘤
产科羊膜带综合征
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