中主动脉综合征病变范围广泛，累及膈肌上下胸腹主动脉及腹腔干、肠系膜、肾动脉狭窄，可导致严重高血压、肾功能衰竭等严重并发症。虽然中主动脉综合征是一种罕见血管疾病，发病率＜1/,，但是会严重威胁患者生命，80％未治疗患者可能在40岁前死亡。此外，其手术治疗难度大，需同时处理主动脉和内脏动脉；若累及多支内脏动脉，需要多处血管吻合，重建难度进一步增大，手术风险高。此外，手术时间长，腹腔器官分离创伤大，通常需要多科协作完成。在西北第九届主动脉疾病高峰论坛期间，医院的郑月宏教授结合单中心经验就中主动脉疑难重症的外科治疗作了精彩演讲。（点击文末“阅读原文”，即可回看会议更多精彩视频）
医院单中心数据医院血管外科率先提出中主动脉综合征概念。近10年来，医院血管外科共收治了67例中主动脉复杂病例，手术治疗疑难重症37例，是国内中主动脉疑难手术开展最大的中心之一。通过对比文献可以看出医院中主动脉病例数量单中心最大（表1），外科治疗效果达到国内外领先水平。
表1.单中心开放手术疗效对比通过分析既往中主动脉综合征的外科手术特点，郑月宏教授总结了医院血管外科有关中主动脉综合征的诊断创新经验：
1、人工血管和自体大隐静脉主肾动脉复合搭桥，重建主动脉和双肾动脉；其方式为降主-腹主动脉人工血管搭桥，并行腹主动脉人工血管桥-双肾动脉自体大隐静脉搭桥，以期同时解决复杂主动脉和肾动脉病变。
2、血管入路和形态改良：降主-腹主动脉搭桥血管胰后入路，人工血管“弓形设计”，减少内脏和神经副损伤。
3、改良原位自体肾移植处理肾动脉病变：右肾静脉短而粗，重建困难，可采用下腔静脉“补片”延长右肾静脉；同时采用分次冷灌注肾脏，更好的保护肾功能。
4、基于血流动力学评估和动脉测压选择性重建主动脉及内脏动脉，以期降低创伤；对于狭窄段上下血管差＜20mmHg，可单纯肾动脉搭桥；若肠道侧支循环形成，则无需重建腹腔干及肠系膜上动脉。
病例分享病例资料（男性，34岁）主诉：9岁开始血压升高，25年保守治疗无效。
既往史：8年前双肾动脉支架植入术，血压控制不佳；肾功能不全；3月前高血压性脑出血导致偏瘫。
GFR：右侧为9.5；左侧为65.2。
影像检查：左肾动脉支架狭窄，右肾动脉支架闭塞，腹主动脉狭窄；腹腔干、肠系膜上动脉狭窄，肠道通过侧支循环供血。
手术策略：开放手术。
手术过程：1）腹腔广泛游离，自体静脉取材，肾灌注，需行七处血管吻合；2）膈下-肾下腹主动脉人工血管转流，腹主动脉人工血管桥-双肾动脉大隐静脉搭桥，肾静脉吻合；3）右肾动脉支架闭塞、全程病变，予以原位自体肾移植重建右肾动脉。
术后1年随访：血压稳定／70mmHg，肾功能保留，CTA显示腹主及双肾动脉桥血管通畅。
总 结中主动脉疑难重症病变累及范围广泛，手术难度大、风险高。近年来，医院血管外科共治疗了67例中主动脉复杂病例，病例数和疗效领先。在国内外学术交流中，积极推广协和中主动脉创新改良术式。在血管学科建设中，发挥协和多科协作优势，攻坚克难，打造中主动脉综合征罕见疑难“专病龙头”。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇