本文刊于：岭南心血管病杂志，，27（03）：--
作者：刘向娇，盖媛媛，*翠青，刘艳芳，耿娟
通讯作者：潘微
摘要目的
探讨单纯肺动脉瓣狭窄（pulmonaryvalvestenosis,PS）胎儿的产前超声特征与出生后的临床转归。
方法
回顾性分析年1月至年6月在广东省妇幼保健院产前超声诊断为胎儿单纯PS，并随访至出生后的58例胎儿的产前、产后临床资料。
结果
PS胎儿产前超声特征为肺动脉瓣增厚、回声增强、开放受限伴瓣口流速增快，还可有不同程度的伴发征象，如四腔心不对称、三尖瓣反流、动脉导管（ductusarteriosus,DA）血流逆向灌注肺动脉等。根据产前超声心动图特征将58例PS胎儿分度：轻度20例、中度24例、重度14例。58例PS胎儿出生后超声心动图证实52例存在不同程度的PS，其中重度PS与出生后分度诊断一致率最高，轻度PS次之，中度PS最低（P0.05）。随访至生后1年，患儿的存活率为93%（53/58）。
结论
肺动脉瓣流速增快是PS胎儿的主要诊断依据，但不能反映胎儿期PS的严重程度；DA血流逆灌注是胎儿重度PS的特征性声像。胎儿单纯PS的整体预后较好，即使是重度PS，医院分娩，也可以有好的结局。
肺动脉瓣狭窄（pulmonaryvalvestenosis,PS）是最常见的先天性心脏病之一，在活产婴儿中发病率为6~8/，占儿童先天性心脏病的8%~10%[1]。PS可单独发生，也可以是复杂心脏畸形的一部分，在胎儿期PS作为复杂心脏畸形的一部分较易被检出，而部分单纯PS胎儿易被漏诊，这可能也是既往报道PS胎儿发病率低于婴儿发病率的原因之一。PS对胎儿最大的危害是重症者可能导致右心室发育不良或功能障碍影响胎儿宫内生存，出生后根据狭窄程度不同临床表现差异较大，重症者需在新生儿期及时手术挽救生命，轻症者可随访观察、择期手术或无需手术。本研究回顾性分析本院产前诊断为单纯PS胎儿，并选择出生的患儿的临床资料、超声心动图特征及预后情况，为PS胎儿的产前咨询及生后患儿管理提供依据。
1资料和方法
1.1一般资料
年1月至年6月在广东省妇幼保健院产前超声诊断为单纯PS胎儿并随访至出生后的患儿58例，均在生后3个月内行心脏超声心动图检查，纳入研究进行回顾性分析。
1.2仪器和方法
采用PHILIPSiE33和GEVolusonE8型彩色多普勒超声诊断仪，产前心脏检查应用C5-1探头，频率l~5MHz，新生儿心脏检査采用S8-3探头，探头频率3~8MHz。
1.2.1胎儿超声心动图检查当可疑胎儿心脏异常时，依美国心脏协会和美国超声心动图学会发布的胎儿超声心动图检查标准和规范性指南[2-4]，结合心脏的节段分析法进行扫查，观察四腔心比例、房室瓣和半月瓣形态、启闭及反流，同时观察动脉导管血流方向，以及是否合并胎儿心包及胸腔积液，心律失常等，同时测量并记录心房，心室，大动脉，动脉导管内径及血流速度。PS胎儿的诊断：肺动脉瓣增厚、回声增强和开放受限，彩色多普勒血流显像（colorDopplerflowimaging,CDFI）显示狭窄处五彩镶嵌血流信号，脉冲多谱勒（PW）显示狭窄处血流速度大于1.4m/s[5-6]。产前检出PS胎儿，可根据心脏超声特征评估其程度：肺动脉瓣回声稍增强、稍增厚，同时伴流速增快时（1.4m/s），诊断为轻度肺动脉瓣狭窄；当肺动脉瓣回声增强、增厚，开放受限时，同时瓣口血流呈五彩镶嵌样，诊断为中度狭窄；在肺动脉瓣中度狭窄的基础上同时伴有动脉导管（ductusarteriosus,DA）血流逆向灌注肺动脉，诊断为重度狭窄[7]。所有入选患儿的产前超声诊断均由2名经验丰富的具有产前诊断资格的高年资医生确认，所有孕妇均签署产前超声检查知情同意书。
1.2.2生后超声心动图依美国心脏协会和美国超声心动图学会发布的儿童心脏超声检査指南[2-4]进行检查：在四腔心、五腔心、大动脉短轴、胸骨上窝主动脉弓、剑突下右心室流出道等切面，观察心内结构及心腔血管内径大小、瓣膜形态、血流及流速并测定压差，同时观察三尖瓣反流及测量压差、观察心包积液等；估测PS严重程度：肺动脉瓣跨瓣压差40mmHg（1mmHg=0.kPa）诊断为轻度，40~80mmHg为中度，80mmHg为重度，mmHg为极重度PS[8]。生后超声心动图检查均由高年资心脏超声医师确认。
1.3其他相关检查及处理
产前对所有病例均建议行胎儿染色体检查及弓形虫、风疹病*、巨细胞病*、疱疹病*和其他病原体检查；分娩方式根据产科指征决定，生后常规转新生儿科或心脏中心监护并行超声心动图检查，由心脏科医生综合评估制定新生儿临床治疗方案。
1.4随访方法
至少随访至患儿生后1年；将58例患儿生后首次超声心动图诊断与产前胎儿超声心动图进行对比，分析单纯PS胎儿的心脏超声特征与出生后患儿的临床转归。
1.5统计学分析
应用SPSS21.0统计软件进行数据分析。计数资料以[n（%）]表示，采用χ2检验或Fisher精确概率法分析。以P0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1患儿及孕妇的临床资料
本次纳入研究的58例胎儿，其中36例为外院发现异常后转诊至本院行胎儿超声心动图检查及产前诊断。孕妇年龄（30.0±4.7）岁，产前超声首诊孕周为（26.8±2.9）周，其中35例在中孕期首诊，33例在晚孕期首诊。
2.2产前超声检查结果
胎儿PS程度的判断以在本院首诊时产前超声表现为主：当肺动脉瓣回声稍增强、增厚，同时伴流速增快时（1.4m/s），诊断为轻度PS；当肺动脉瓣回声增强、增厚，开放受限时，同时瓣口血流呈五彩镶嵌样，诊断为中度；在肺动脉瓣中度狭窄的基础上同时伴有DA血流逆向灌注肺动脉，诊断为重度[7]。本组产前诊断为轻度PS有20例，中度PS有24例，重度PS有14例。58例不同程度的单纯PS胎儿的产前超声心动图表现如表1。选取1例典型PS胎儿超声心动图结果展示如图1。
2.3生后超声心动图检查及临床转归
58例产前诊断为单纯PS胎儿，其中52例（90%）出生后新生儿期超声心动图检查证实有不同程度的PS，6例超声心动图检查未提示PS。胎儿轻、中、重度PS与出生后分度诊断一致率分别为70%（14/20）、33%（8/24）、86%（12/14），差异均有统计学意义（c2=11.63，P0.05），可见胎儿轻度、重度PS出生后分度与产前较一致，胎儿中度PS出生后分度具有不确定性。本组患儿出生后随访情况：20例出生后超声心动图评估为中、重度PS的患儿经专科医生综合评估及结合家属意愿，行手术治疗，19例术后存活、预后好，1例极重度PS术后死亡；4例出生后超声心动图评估为重度PS的患儿，由于各种原因（经济原因或出生时新生儿情况太差等）未手术、死亡；出生后1年，患儿存活率为91%（53/58）。58例PS胎儿产前和出生后超声心动图评估与临床转归见表3。选取1例生后典型PS患儿超色心动图结果展示如图2。
3结论
PS胎儿的典型超声表现为肺动脉瓣增厚、回声增强，开放受限，肺动脉主干窄后扩张，肺动脉瓣口可见五彩镶嵌样血流信号，频谱多普勒检测到肺动脉瓣口血流速度增快[10-11]。产前通常以胎儿肺动脉瓣流速大于1.4m/s作为诊断标准[5-6]，本研究中54例胎儿符合上述标准，4例肺动脉瓣流速1.4m/s，其中2例产前超声仅表现为肺动脉瓣回声稍增强，疑诊为轻度PS，首诊孕周均为23+周，出生后证实为轻度PS，另2例产前诊断为重度PS，肺动脉瓣开放明显受限，生后证实为极重度PS和重度PS，可见胎儿期肺动脉瓣流速小于1.4m/s亦不能完全排除PS，还需结合诊断孕周及肺动脉瓣开放情况，当诊断孕周较小或肺动脉开放极度受限时，产前流速可偏低。根据PS的血流动力学异常的影响，还可能会出现以下的伴发征象，如四腔心不对称（表现为右心房增大、右心室增大、右心室壁增厚，重度或极重度狭窄可致右心室腔缩小、右心室发育不良[5]）、三尖瓣反流、肺动脉瓣反流，DA逆向灌注肺动脉等。PS胎儿因其妊娠阶段及狭窄程度不同，其血流动力学异常所致的产前超声表现也有所不同。在胎儿中孕期，由于循环血流相对不多，而胎儿右心循环血液大部分通过房水平的卵圆孔及大动脉水平的动脉导管流向左心，从而维持了胎儿右心房、右心室及肺动脉间血流动力学上的平衡，此时PS表现以典型征象为主，轻度PS甚至典型征象都不明显，一般也较少出现四腔心不对称、右心室壁肥厚或中、重度的三尖瓣反流等间接征象，这也是中孕期产前超声检查若仅