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作者：肖露郑州医院超声科
病史男性患者，50岁，40年前发现双下肢浅静脉呈蚯蚓状突起，右下肢重，伴行走不便，无明显不适症状，未引起重视，亦未诊治。此后双下肢静脉曲张逐渐增多，伴右侧肢体粗大，行走时右侧肢体不适，近两周出现右侧外踝处疼痛不适，伴明显肿胀。
查体：双下肢呈凹陷性肿胀，右侧重，双下肢浅静脉迂曲扩张，右外踝处局部有皮疹、脱屑。等位周径测量髌上、下15cm处右较左粗约3cm、5cm；脚踝处右较左粗约5cm，双下肢足背、胫后动脉搏动正常。
长期慢性的静脉畸形，静脉回流功能受阻，以及淋巴管畸形、淋巴水肿，导致患者软组织增生肥大，肢端畸形。
超声所见：
双侧股总静脉管腔增宽，血流缓慢，瓦氏试验可见返流信号。
双侧大隐静脉瓣功能不全并远心端曲张
右侧小隐静脉曲张并部分血栓
双小腿踝部上方交通静脉瓣功能不全
超声提示：
双下肢深静脉瓣、交通静脉瓣功能不全
右侧大隐静脉瓣功能不全伴曲张
右侧小隐静脉瓣功能不全伴曲张并部分血栓
左侧大隐静脉起始段未显示（缺如？）
下肢静脉造影：
双侧小腿浅静脉迂曲增粗，呈蚯蚓状
左侧髂静脉走行于右侧髂动脉与脊柱间，管腔明显狭窄
箭头所指为右侧大隐静脉开口处，左侧相应部位未见正常大隐静脉
讨论Klippel-Trenaunay综合征（Klippel-trenaunaysyndrome,KTS）于年由法国医师MsuriceKlippel和PaulTrenaunay首次描述并命名，发病率为0.%-0.%，表现为毛细血管畸形、静脉畸形、骨及软组织肥大三联征。KTS是一种低流量、混合性脉管畸形，可全身受累，如四肢、肠道、泌尿生殖系统等，同时常伴有淋巴管畸形，多累及下肢，致骨和软组织增生肥大。KTS患者还可同时并发髂静脉、颈内静脉及下腔静脉缺失等先天畸形。
KTS的发病机制存在4种假说：①先天性脊髓发育异常。②单纯血管发生障碍。③深静脉畸形。④泛发的中胚层发育异常。
超声检查要点：①观察浅、深静脉的分支、走行、管壁回声，管腔透声情况及探头加压管腔是否变扁。②观察浅静脉粗大紊乱呈瘤样扩张及团块变化，以及交通静脉形成情况。③结合Valsalva试验，观察彩色血流信号反流，以脉冲多普勒测量其反流时间，从而判断浅、深静脉瓣的功能状况。
检查方法：常用的辅助检查有①X线平片可显示患肢骨骼的增长，软组织增厚、肿胀等，但缺乏特异性。②下肢静脉造影可以显示深静脉解剖、畸形静脉及其引流路径以及浅表曲张静脉。③下肢动脉造影了解患者是否合并存在动脉和毛细血管方面的病变。
治疗原则：KTS患者临床表现差异很大，病情轻微的患者可能并不需要立刻治疗。
①硬化栓塞疗法是治疗静脉畸形的常用方法，创伤较小，可单纯治疗较小的脉管畸形，也可缩小畸形面积，为后期手术治疗做准备。
②加压疗法作为一种保守治疗方法应用广泛，对于浅静脉曲张和淋巴水肿有一定的疗效。
③手术治疗作为一种经典的治疗方法和积极的干预措施，侵入性大，损伤大，伴随出血、感染风险等。术前需明确静脉畸形状况、血管吻合情况及相应禁忌症，当患者症状严重时，比如明显的肢端肥大，及采取其他措施不能有效控制病情时，可以选择手术治疗。
④新的微创手术，射频热消融联合泡沫硬化剂治疗，为复杂的KTS患者提供了新的选择。
本期编辑：琴音飞雪
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