点击上方蓝色字体，免费订阅好文章！
作者：袁杰高鹏(哈尔滨医院)
主动脉窦瘤破裂又称瓦氏窦瘤破裂（RpturedSinusofValsalvaAneurysm）或者瓦式窦瘘（sinusofValsalvafistula），临床上比较少见，约占先天性心脏病的0.31％-3.56％。其病因主要是主动脉窦壁中层缺乏正常的弹力纤维组织和肌肉组织，在主动脉内压力影响下窦壁日渐变薄并向外扩张而形成囊袋状突起，即主动脉窦瘤。窦瘤破裂的发生年龄可自几岁至60岁以上，但80％的年龄在20-40岁，儿童病人甚少，男性约占2/3以上。
主动脉瘤破裂一般按其起源和破入的心腔分类，但迄今尚缺乏一致且公认的分类方法。上世纪60年代首先提出的是Sakakibara分型。随后，在年RingWs根据病因，病变部位等因素对其进行了更加详细的分型。GuoHW等于年提出了一个简洁实用的主动脉窦瘤分型法，但只是针对无冠窦瘤。年罗新锦等通过回顾性分析我国RSVA患者，对Sakakibara分型进行了改良，但其分型适用于外科手术治疗，不适用于内科介入治疗。赵先仙等通过回顾性分析我国RSVA介入封堵术后患者，提出了RSVA的最新临床分型，即I型：窗型、II型：动脉瘤型、III型：管型IV型：其他类型，对内科介入封堵治疗有重要指导意义。
目前，RSVA的临床治疗仍是以外科手术（SC)为主。外科手术原则是修补窦瘤，同时处理合并的畸形。外科手术常常是在体外循环下，开胸经心脏切口和/或主动脉切口直视下切除窦瘤修补瘘口。外科手术治疗的近中远期疗效肯定，患者10年存活率可达63％~94％，20年的存活率可达93％。但外科手术创伤大，尤其是一些肺功能、心功能差的患者行外科手术的风险极大。Kirali，CullerM等的文献报道外科手术治疗的RSVA患者常合并更严重的主动脉反流（AR)以及相关副损伤，包括感染性心内膜炎，主动脉瓣损伤，破裂口增大，甚至破裂复发等。TakachTJ，ReulGJ等文献统计目前亚洲病患行外科手术的比例大于西方病患。
近年来，随着介入技术和介入器械的不断发展，经皮介入应用封堵器（PC)进行RSVA封堵可能逐渐成为一种较为普遍的治疗手段。年Cullen等首例运用Rashkind封堵器经皮导管成功封堵主动脉瘤破裂后，至今已有多种类型封堵器应用于主动脉窦瘤破裂封堵术。临床主要应用的有ADO及动脉导管未闭（PDA）封堵器，结合近年来的国内外多篇使用不同类型封堵器的成功封堵主动脉窦瘤破裂的病例文献报道，采用室间隔缺损封堵器，尤其是中国生产的小腰大边型室间隔缺损封堵器可能更适合于亚洲人群。而AVPII封堵器，Coil封堵器和Rashkind封堵器已较少采用。我国主动脉窦瘤破裂介入封堵术开展于年。
介入治疗RSVA的理想适应症包括，经胸腔超声心动图（TTE）及经食管超声心电图（TEE)证实主动脉窦瘤破口存在，且为主动脉右冠状动脉窦到右心室水平的左向右分流，瘤体未累及瓣环或主动脉瓣，窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离≥7mm，并且窦瘤破口距右冠状动脉开口≥5mm，心功能可耐受手术，排除其他严重心脏畸形患者。RSVA合并其他先天性畸形，但无右向左分流，心功能良好患者可以慎重考虑选择介入治疗。窦瘤破入左心房或左心室，严重肺动脉高压并已导致右向左分流者，合并其他不适于进行介入治疗的结构性心脏病和严重主动脉瓣关闭不全时，导管入路或封堵器安置处有血栓，合并感染性心内膜炎等为RSVA介入治疗的禁忌证。
迄今为止，国内外已有多篇应用介入封堵器治疗RSVA成功的病案报道。LIU等文献报道，12例RSVA患者介入封堵均成功，封堵器到位后，患者心率较术前降低10-20次/分，胸闷症状明显好转。查体胸骨左缘第3-4肋间连续性粗糙双期杂音消失。术后1天，3天及一周复查心电图，肝肾功能，血/尿常规，肝肾功能较术前无明显变化。术后1天超声心动图显示LVDD为(61.33±4.77）mm，较术前缩小(P0.05)。术后1周时LVDD为（56.67±4.23)mm，较术前明显改善（P0.05)。术后1天，1周超声心动图显示2例术前主动脉微量反流，术后反流无变化，其余病例均无主动脉瓣反流。在术后的远期随访结果中显示患者心电图均无明显变化；复查超声心动图LVDD较术前明显缩小（P0.05)。封堵器位置形态良好，未见异常分流，封堵器对主动脉窦，冠状动脉开口及主动脉瓣无影响。KuriakoseEM等调查发现行内科介入治疗后，大多无需再经后期外科治疗。
另外根据Qin，Kerkar等文献报道，对22例RSVA患者进行介入封堵或外科手术，根据NYHA心功能分级以及一系列的相关检查，两组患者术前无统计学差异。介入治疗组术后抗生素3天，口服阿司匹林6个月，手术治疗组术后转至监护病房，监测生命体征。术后长期随访观察患者有无心悸，胸痛，呼吸困难等不适症状等来评价治疗效果和安全性。通过对比发现，经皮导管介入治疗组实现了完全的封堵，之前的临床症状得到明显改善。而手术治疗组有1例术后出现较大的残余分流，完全封堵率为91.67％。两组均未出现感染性心内膜炎，右心衰竭，溶血等术后并发症。介入治疗将逐渐成为治疗RSVA的一种主要方式。
尽管临床病例样本数相对较少，还缺乏远期的临床观察数据，但经过多年的临床实践证实，主动脉窦瘤破裂介入封堵治疗切实可行，安全有效，相比外科手术可以降低术中风险，减少患者创伤，缩短住院时间，节省经济费用。严格掌握临床适应症，选择合适的封堵器，规范操作是保证手术安全成功的必要条件。根据长期的临床随访观察数据，制定出一系列的治疗计划，早日研制出主动脉窦瘤破裂专用封堵器是未来工作的重点。
点击下方