ChristophA.Nienaber,etal.Aorticdissection.NATUREREVIEWSDISEASEPRIMERS
摘要主动脉夹层(AorticDissection,AD)是一种危及生命的疾病，由主动脉内膜层撕裂或主动脉壁内出血引起，导致主动脉壁各层分离(夹层)。主动脉夹层在65-75岁人群中最常见，该人群中发病率为每人/年发生35例。其他风险因素包括高血压、血脂异常和累及结缔组织的遗传性疾病，例如马凡综合征。快速确认诊断和充分治疗对于管理此类患者至关重要。当代管理是多学科的，包括一系列主动脉造影的无创成像、生物标志物检测和遗传风险分析。修复或替换主动脉受损区域的入路选择取决于夹层的严重程度和位置以及手术相关并发症的风险。开放性手术修复最常用于累及升主动脉和主动脉弓的夹层，而微创血管腔内介入治疗适用于并发破裂、灌注不良、持续疼痛、低血压或高危影像学特征的降主动脉夹层。对主动脉夹层潜在病理生理学认识的最新进展已经导致更多的患者被认为处于并发症的重大风险中，因此需要血管腔内介入治疗，而不仅仅是药物或手术干预。
引言主动脉壁由三层组成：通过血流的内膜，中膜和外膜。急性主动脉夹层的特征是内膜片进行性撕裂，这是由于血液流入中膜层，迫使内膜和外膜分离所致。该内膜片将真腔(主动脉中血流的正常路径)与假腔(中膜层内血流的新路径)分开。在大多数患者中，内膜撕裂部分作为这两个腔之间的连通部位存在，但在一些患者中主动脉壁内出血也可能是导致主动脉夹层的原因。随着血液继续流入主动脉壁，内膜片可从初始破口或出血部位沿顺行和逆行方向延伸，并可进展至累及侧支动脉。主动脉夹层发病后的前2周被视为急性期，在此阶段，患者极易出现危及生命的并发症和死亡，尤其是累及升主动脉时。随后是亚急性阶段(发病后3个月)，然后是慢性阶段。这种分类系统在指导治疗决策方面的帮助越来越小。相反，越来越多的治疗决策是基于解剖分类系统做出的，该系统考虑了夹层的位置和/或内膜破口的起源以及夹层的累及范围。StanfordA型(或DeBakeyI型和II型)主动脉夹层范围累及升主动脉，通常需要快速行开放手术进行修复，而StanfordB型(或DeBakeyIIIa型和IIIb型)夹层范围累及降主动脉，但未累及升主动脉，通常通过血管腔内修复和/或内科治疗进行治疗。病程早期的影像学检查对于了解疾病的进展和指导治疗非常重要。本文参考了Stanford分类，尽管有其局限性，但它仍是外科医生和内科医生最常用的分类系统。
图1主动脉夹层由主动脉壁内出血引起。主动脉壁由三层组成：内膜、中膜和外膜。中膜层出血迫使这些层分开以形成内膜片。a.在大多数情况下，主动脉夹层可能由内膜撕裂引起。b.在某些情况下，主动脉夹层也可能是由血管(供应主动脉壁的毛细血管)破裂引起。出血导致壁内血肿，可能发展为主动脉夹层。
图2主动脉夹层的分类系统。a.主动脉解剖示意图，包括主动脉弓(R表示右侧动脉，L表示左侧动脉)。主动脉弓从无名动脉延伸至左锁骨下动脉起始处之外，胸降主动脉从左锁骨下动脉起点远端延伸至横膈。肋间后动脉未显示(n=11对；前两对起源于最上肋间动脉，锁骨下动脉的肋颈干分支，其余直接起自于胸主动脉)和腰动脉(n=4对，其直接起自于腹主动脉)。b-d.主动脉夹层的Stanford和DeBakey解剖分型。
主动脉夹层可能会导致非常不好的结局，故快速诊断和临床决策至关重要。正常血流进入假腔后可导致缺血体征，症状和并发症，如灌注不良(组织和器官的血液供应减少)、主动脉瓣关闭不全(血液经主动脉瓣渗漏至左心室)和心包填塞(心脏受压)。对于大多数未经及时治疗的患者，以上现象可导致主动脉突然破裂，循环衰竭和死亡。为了确保医生具备有效正确的工具管理急性和慢性主动脉疾病患者，欧洲心脏病学会最近更新了其关于主动脉疾病诊断和治疗指南。该更新是在几项重点