病例介绍
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病例摘要
主诉：顺产后阴道大量出血5+小时
现病史：患者末次月经为年6月1日，预产期为年3月8日。停经40+5周自然临产，于年3月13日21:40左右在外院经阴道分娩一活婴，重约3,g，产时顺利。产后胎盘、胎膜不能自娩，阴道出血多。促宫缩等治疗后行手取胎盘术，外院医生见胎盘欠完整，再次徒手清宫，清出少许血凝块。随后检查宫颈，发现宫颈3、6、9点处裂伤，立即行宫颈裂伤缝合。术后阴道流血量一度减少，但随后阴道出血量开始逐渐增多，色鲜红。考虑宫颈裂伤，建立静脉通道。给予缩宫素、补液等治疗，输注红细胞悬液ml（入我院时仍有ml红细胞悬液未输注完毕）。因阴道出血多，治疗效果不佳，故转入我院。外院医生估测入院前共出血约3,ml。
生命体征：体温31.7℃，脉搏次/分，呼吸18次/分，血压41/21mmHg
体格检查：入院时患者处于昏迷状态，未扪及颈动脉搏动启动
心肺复苏：接诊后立即进行心脏按压，推注肾上腺素、行气管插管维持通气；建立中心静脉通道与有创连续动脉监测
辅助检查：血气分析（-03-:45）提示：
第一次手术经过
患者病情危重，立即行阴道壁裂伤缝合术＋宫颈裂伤缝合术＋剖腹探查术
术前准备 紧急取血输血，大量备血；向患者家属交代病情，告知家属患者随时有生命危险，根据术中情况可能随时更改手术方式。患者入室后，取膀胱截石位，床下置加温毯。给予生命体征监测，持续输注血管活性药物、快速输血、补液、监测血气等处理。待血压稳定后立即后行阴道壁裂伤缝合术+宫颈裂伤缝合术。
阴道探查 见会阴侧切口活动性渗血，阴道内有鲜红色渗血约ml涌出。阴道壁缝合处活动性渗血；宫颈水肿，呈袖带状，宫颈3、6、9点处有缝线，4点处有约1cm裂伤，活动性出血；宫颈口可见活动性鲜红色血液流出。给予卡前列素氨丁三醇肌注缩宫治疗，间断缝合阴道壁裂伤。术中超声提示子宫下段混合回声。术者在超声提示下钳夹子宫下段混合回声，见部分胎盘组织及血凝块。将COOK球囊置于宫腔内，在超声监测下将生理盐水注入球囊，球囊内注入ml生理盐水后仍见引流袋活动性出血，约ml。考虑COOK球囊置入失败。
剖腹探查术＋子宫切除术 剖腹探查见腹膜稍水肿，盆腔约有少许淡血性液体。子宫增大如3+月孕，质软、水肿，下段为甚。子宫未见瘀点瘀斑，表面未见明显渗血及淤血。双侧输卵管及卵巢外观未见明显异常。因子宫收缩差，患者目前病情不宜保守治疗，征得患者家属同意行子宫切除术。经阴道检查，阴道内仍有可活动性出血。
手术及麻醉总结 第一次手术及麻醉总结如下：①出入量：术中出血ml；术中输血量为红细胞2,ml、血浆ml、血小板1U、冷沉淀ml，输晶体液3,ml，输胶体液1,ml；尿量为1,ml，色泽正常。②术中情况及处理：手术较为顺利，麻醉效果佳，术中患者生命体征不平稳。术中依据血栓弹力图（TEG）检测和血气分析监测结果持续输注血制品。③出室血气分析：患者吸入氧浓度分数（FiO2）%时血气分析提示代谢性酸中*、乳酸酸中*、低钾血症、高血糖状态。
ICU诊疗过程
患者于第一次手术后转入重症监护病房（ICU）治疗。年3月14日15:09，患者的盆腔引流物性状较前有所加深，且引流量较多，3小时内盆腔引流管引出血性液体ml，ICU医生立即要求产科急会诊。考虑患者凝血功能差，且目前暂无手术指征，建议继续输注血制品改善凝血功能，给予红细胞ml、血浆ml、血小板10U、冷沉淀10U、人纤维蛋白原1g、人凝血酶原复合物IU、白蛋白50g输注，纠正凝血功能异常和低蛋白血症，并严密观察盆腔引流管引流物性状和数量。考虑患者循环不稳定，为便于控制性复苏及动态监测血流动力学变化，于当日09:30行PiCCO导管植入术。维持平均动脉压在60mmHg以上，逐渐下调肾上腺素泵入剂量，直至停用。
复查血气分析 患者在FiO%时复查血气分析提示：
第二次手术经过
术前诊断：产后出血；胎盘植入；重度失血性贫血；失血性休克；继发性盆腔内活动性出血原因待查？弥散性血管内凝血（DIC）？
拟行剖腹探查术＋手术创面止血＋双侧髂内动脉结扎术
手术情况 手术时间为年3月14日23:05至年3月15日01:30。患者腹腔内积血多，吸尽积血2,ml，再次探查盆腔。阴道残端创面及双侧附件区渗血，肝肋隙窝及脾窝见积血及少许血凝块，清除积血，肝、脾包膜完整，未见破口，未见活动性出血。于髂内动脉起始部2cm处，采用2根7号丝线结扎髂内动脉，结扎后可扪及明显足背动脉搏动，同法结扎左侧髂内动脉。予0.9%生理盐水充分冲洗盆腹腔，未见活动性出血，再次明确各创面无出血后，台上观察半小时，留置盆腔引流管一根，自右侧腹壁切口引出。
手术及麻醉总结 第二次手术及麻醉总结如下：①出入量：患者术中输入红细胞1,ml、血浆1,ml、血小板1U、冷沉淀ml、凝血酶原40ml、晶体液ml；术中总出量为6,ml，包括腹腔积血2,ml、术中出血ml，正常色泽尿量1,ml及其他出量2,ml。②术中循环波动剧烈：血压最低达70/40mmHg，予以去甲肾上腺素维持血压。出手术室血压/65mmHg，心率91次/分。③出室血气分析：患者在FiO%时血气分析结果示：
④凝血功能检查：D-D二聚体0.99mg/L，凝血酶时间（ThrombinTime，TT）秒，国际标准化比值（INR）48.2，活化部分凝血活酶时间（APTT）48.2秒。
基于患者病情严峻，告知家属，患者随时可能出现再次出血、多器官功能障碍、恶性心律失常、心脏骤停等情况，随时可能出现死亡。多学科会诊对患者治疗提出建议：①进一步完善自身抗体检测，排除结缔组织疾病诊断；②密切监测APTT、凝血酶原时间（PT），补充冷沉淀、凝血酶原复合物、血浆等纠正凝血功能；③加强对症治疗。
第三次手术过程
术中情况 年3月15日10:55，由于腹腔引流物持续增多，患者接受第三次手术。术中探查见腹腔内积血多，清除积血约2,ml（仅见少许血凝块）后见手术创面广泛渗血，未见明显出血点，再次“8”字缝扎阴道残端渗血处。右侧输尿管游离创面广泛渗血，可吸收线“8”字缝合止血，双极电凝钳电凝止血。左侧输尿管创面渗血较少，双极电凝钳电凝止血。反复予0.9%生理盐水充分冲洗盆腹腔，未见活动性出血。再次检查各创面无出血后，台上观察1小时未见明显出血。留置盆腔引流管两根，自左、右侧腹壁切口引出。常规关腹，予间断皮肤缝合。
手术及麻醉总结 第三次手术及麻醉总结如下：①出入量：患者术中液体总入量6,ml，包括输入红细胞2,ml、血浆1,ml、冷沉淀ml、凝血酶原80ml、凝血因子40ml，输晶体液1,ml；术中总出量为8,ml，包括术中出血ml、腹腔积血2,ml、尿量1,ml色泽正常，其他出量为2,ml；②出室血气分析：患者在FiO%时血气分析提示：
③患者中心静脉血氧饱和度为51%，降钙素原（PCT）2ng/ml，血浆脑钠肽（BNP）pg/ml，术毕血压/85mmHg，心率70次/分。
出血原因分析
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该患者出现了严重的难以纠正的凝血功能差、凝血时间延长、产后出血等表现，排除患者外科出血和先天性凝血功能异常，考虑是获得性凝血病引起。
获得性凝血病常继发于严重病症的获得性凝血功能紊乱，伴随许多病理过程，而且常常成为影响重症患者预后的主要因素、甚至是决定性因素。
获得性凝血病主要分为以下三种类型：①稀释性凝血病，因血液被严重稀释而导致，主要由于严重失血而未及时补充足够的凝血物质；②功能性凝血病，凝血物质功能受到抑制，主要见于低体温和酸中*的重症患者；③消耗性凝血病，由血液高凝状态引发，主要见于特殊组织损伤或炎症反应性疾病。不同的凝血病治疗方式不同。
消耗性凝血病治疗
消耗性凝血病，即弥散性血管内凝血障碍（disseminatedintravascularcoagulation,DIC）是许多疾病进展过程中产生凝血功能障碍的共同途径。由于血液内凝血机制被弥散性激活，促发小血管内广泛纤维蛋白沉着，导致组织和器官损伤；另一方面，由于凝血因子的消耗引起全身性出血倾向。两种矛盾表现在DIC疾病发展过程中同时存在，并构成特有临床表现。去除引发DIC的诱因是最根本和有效的治疗，在低凝阶段支持性治疗措施包括：输注血小板、新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、纤维蛋白原等被消耗的凝血物质，但这些补充治疗应在抗凝治疗（高凝阶段）开始后进行。
稀释性凝血病治疗
对于严重失血患者，如果仅给予晶体液、胶体液和红细胞复苏，而没有补充足够的凝血物质，便可发生稀释性凝血病，其凝血障碍的表现取决于凝血物质（凝血因子、血小板）的缺乏程度，两者之间呈线性关系，因此治疗原则就是缺什么补什么。
功能性凝血病治疗
凝血反应由一系列的酶促反应组成，受到酸碱状态和温度的影响，其治疗原则为纠正酸中*和低温。酸中*时纠正PH阈值为7.15～7.20，但如果出现凝血病，可以适当提高PH。对于低体温的纠正，部分研究结果提示，针对低温性凝血病，快速复温优于缓慢复温，但快速复温的其他并发症可能来势更猛、凶险。因而，有效控制并发症是成功复温的关键。
分析该产妇，该产妇没有血小板显著降低和D－D二聚体显著增高的表现，基本可排除DIC的可能。在病程过程中，尤其是第一次手术前后由于大出血，未及时补充相应的血制品，应该有稀释凝血病的可能，然而在入我院后，无论是红细胞、血小板还是凝血因子均得到了相应的补充，功能性凝血病在第一次手术前后出现的低体温和严重的酸中*对凝血功能也有一定的影响，然而随着止血和复苏的进展，低体温和酸中*均得到了有效的纠正，因此虽然稀释性凝血病和功能性凝血病在该产妇的病理生理过程中存在过，但不是造成该产妇持续出血的主要原因。分析患者的凝血常规（FDP3.7mg/L，D-D二聚体0.99mg/L，TT＞秒，APTT48.2秒，PT12秒，Fib2.2g/L，BPL73×/L），高岭土杯TEG图像呈现一条直线，由此可得出结论，凝血功能差，以TT延长为主，纤维蛋白原正常，血小板稍低。是什么原因引起的凝血功能障碍？
TT的临床意义是指在血浆中加入标准化的凝血酶后血液凝固的时间。在共同凝血途径中，所生成的凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，可用TT来反映。由于纤维蛋白（原）降解产物（FDP）能使TT延长，故也有人将TT作为纤溶系统的筛选试验。TT延长见于血浆纤维蛋白原减低或结构异常；临床应用肝素，或在肝病、肾病及系统性红斑狼疮时的肝素样抗凝物质增多；纤溶蛋白溶解系统功能亢进。TT是反映的体内抗凝物质，TT缩短无临床意义。会不会由于体内抗凝物质增加引起，补充凝血因子、血小板、纤维蛋白原均不能有效纠正的凝血障碍呢？采用高岭土杯和肝素酶杯TEG检测（双杯TEG）发现，高岭土杯TEG为一条直线，而肝素酶杯TEG基本正常，在排除标本受外源性抗凝物质污染时，确定内源性抗凝物质出现或增多引起的凝血功能异常，测定激活全血凝固时间（ActivatedClottingTime，ACT）为秒，根据ACT时间给予鱼精蛋白治疗，腹腔引流物显著减少，30分钟后复查双杯TEG和凝血常规，凝血功能基本恢复正常。由于鱼精蛋白作用时间较短，因此每2小时复查一次ACT，并根据ACT追加鱼精蛋白，24小时腹腔引流量基本为零，双杯TEG和凝血常规检查均正常。
患者转归
患者于入院后第4天拔除气管导管，第7天转回普通病房，入院后第10天出院，医院进一步治疗。
小结
该病例中的患者由于内源性肝素样物质增多引起的危及产妇生命的凝血功能异常和产后出血。经过多次手术探查排除外科性出血后、和常见的继发性凝血功能筛查后，结合以TT延长为主的凝血功能异常，采用高岭土杯和肝素酶杯TEG检测，确定为内源性肝素样物质增多引起的继发性凝血功能异常，给予特效治疗药物：鱼精蛋白后迅速纠正了凝血异常和出血，患者病情得到控制、康复出院。
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作者简介
甯交琳教授第三*医大学（陆**医大学）医院
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