脊髓血管病包括多种引起严重脊髓功能障碍的血管性疾病，相关临床症状可以由出血、血肿压迫、动脉盗血或静脉高压引起。在20世纪70年代，学者们认识到血液向脊髓静脉引流可引起充血性脊髓损伤，进而提出了脊髓静脉高压综合征（spinalvenoushypertensivemyelopathy，VHM）的概念。自此以后，硬脊膜动静脉瘘、椎旁动静脉瘘伴脊髓引流以及脊髓动静脉畸形、髓周动静脉瘘等疾病会导致血液向脊髓静脉引流，所以都被归为VHM。
通过测量硬脊膜动静脉瘘病人脊髓表面静脉的压力，Hassler等证实了VHM这一概念的合理性。马廉亭等通过长期研究进一步证实，硬脊膜动静脉瘘是VHM最常见的病因。尽管VHM病人血管结构的病理改变可以通过手术或者栓塞进行纠正，但部分病人脊髓的功能却很难完全恢复。原因是各种原因导致脊髓正常静脉回流障碍，引起脊髓充血、毛细血管血流淤滞，早期可导致脊髓小动脉缺血、间质水肿，晚期导致缺血性坏死，引起脊髓功能的改变。
Hurst等通过对硬脊膜动静脉瘘病人的脊髓进行活检，证实了该类病人脊髓功能障碍发生的机制是脊髓静脉高压。马廉亭等通过对94例各种原因引起的VHM病人进行分析，将VHM分为六型：①脊髓供血动脉所致VHM；②非脊髓供血动脉向脊髓静脉引流导致VHM；③颈内动脉供血的硬脑膜动静脉瘘向脊髓静脉引流导致VHM；④颈外动脉供血的硬脑膜动静脉瘘向脊髓静脉引流导致VHM；⑤椎旁静脉狭窄，向脊髓静脉引流导致VHM；⑥肾静脉狭窄导致VHM。本文就VHM研究进展进行综述。
1.动物模型研究
有学者建立了VHM的兔模型研究，并对其病理学变化进行了分析，发现VHM模型兔出现了炎性细胞浸润、局灶性坏死、髓内血管的扩张、血管壁增厚。此外，血管壁的透明样变、髓内小静脉充血、胶质细胞增殖、神经元萎缩和变性也可见于VHM动物模型。所有早期组VHM模型兔均发生淋巴细胞浸润，而中长期组VHM模型兔淋巴细胞浸润有所减轻。短期模型组髓内淋巴细胞主要分布周围的髓周血管和静脉，而中长期模型组则扩散到脊髓实质部分，以脊髓灰质为主。相反地，髓内血管扩张、血管壁的透明样变、胶质细胞增生等情况，中长期组更常见。
电镜观察则发现，VHM长期动物模型组出现了血管间质肿胀及轴突膜水肿，血管间质周围组织模糊不清；VHM长期动物模型组可以观察到胶质细胞增生、神经元退行性变、核膜崩解、核固缩、少突胶质细胞坏死、有髓神经显微中线粒体数量增多。另外，VHM早期模型组炎性细胞浸润主要集中在血管间质周围，而中长期模型组则主要分布于脊髓实质，提示炎症细胞从血管中渗出后逐渐向脊髓实质迁移。
2.VHM的诊断
VHM的临床表现多样，单单依靠症状和体征诊断是比较困难的，因此选择脊髓MRI和脊髓血管造影，再结合病人的临床表现，对于明确VHM的诊断有着重要的意义。VHM的MRI表现为脊髓的水肿、淤血乃至坏死，T1呈低信号、T2呈高信号；脊髓蛛网膜表面有血管流空信号，常呈点状、虫蚀状、串珠样特征性表现，增强明显。也有学者认为，MRIT2序列中在脊髓边缘出现低信号同样是VHM的特征性影像学表现。
当脊髓MRI显示相关表现时，应当行选择性脊髓动脉造影。选择性脊髓血管造影是诊断脊髓血管病变的金标准，但除了常见的硬脊膜动静脉瘘、脊髓动静脉畸形外，也有文献报道脊髓外血管病变导致的VHM，例如有学者曾报道1例髂内动静脉瘘导致的VHM。Partington等报道了7例由颅内或骶管硬膜动静脉瘘所致的脊髓静脉高压综合征患者，其中颅内病变3例，骶管病变4例，他们认为大部分（88%）脊髓静脉高压患者通过胸腰段的脊髓血管造影可明确诊断，但少部分患者需考虑远隔部位血管病变的可能性。
在行Adamkiewicz动脉造影后未发现脊髓的正常引流血管，这往往提示需完善颅内或骶管的供血动脉造影。因此，已行选择性脊髓动脉造影而未发现病变，而MRI发现血管流空影，应当进一步行颈内动脉、颈外动脉、髂内动脉，甚至奇静脉、半奇静脉、副奇静脉、腰横静脉、髂内静脉和左肾静脉造影，判断有无可能是这些静脉病变导致血液不能向下腔静脉回流、反向通过静脉引流而引起VHM。
潘力等曾报道3例腰横静脉狭窄与闭塞引起的VHM病例。VHM容易导致误诊、误治，据祝源等报道，收治94例VHM病人，其中有近1/3医院进行了1~3次选择性脊髓动脉造影而未明确诊断，对高度怀疑存在脊髓血管病的病人，经他们采用下列方法明确了引起VHM的病因；根据临床症状、体征与神经系统定位、定性诊断，再结合脊柱、脊髓、脊柱旁的相关血管解剖，高度怀脊髓血管病，尤其是MRI有血管点状、虫蚀样、蚯蚓状流空影者不轻易放弃：①采取对可疑脊髓病变节段延长血管造影持续时间，最长到40多秒；②酌情行与供血动脉（椎基动脉、甲状颈干、助颈干、助间动脉、腰动脉）无关的血管造影，包括双侧颈内动脉造影、双侧颈外动脉造影、双侧髂内动脉造影、左肾动脉或静脉造影，以及经股靜脉穿刺插管选择性奇静脉、半奇静脉、副奇静脉与腰横（或腰升）静脉造影。
3.少见病因所致的VHM
VHM一般认为是与硬脊膜动静脉瘘和脊髓动静脉畸形密切相关，但也有少量其他病因导致VHM的病例报道。Krishnan等报道1例非压缩性C5/C6椎间盘突出而导致VHM病例，该病人MRI影像学表现与动静脉瘘十分相似，减压融合手术后，该病人的脊髓病变得到痊愈。Auler等报道1例外伤性纵隔血肿压迫头臂静脉导致VHM病例，该病人在纵隔血肿清除术后得到康复。这也有可能是因为亚急性创伤后脊髓病变的病理生理学改变与VHM存在相似及重叠之处。这些病例说明，即使不存在脊髓血管病，其他病因也可以导致VHM。
一些快速恶化的脊髓型颈椎病可能继发VHM，MRI特点为脊髓肿胀、髓内高信号区域的极度扩张、T2像脊髓背部流空信号，因此当快速进展的脊髓型颈椎病出现大面积T2像高信号同时伴有神经功能障碍时，临床应该考虑VHM的可能。Okada等报道1例由脊髓型颈椎病导致的、无脊髓血管畸形存在的VHM病例，该病人有颈椎神经根病变、步态障碍及运动障碍，MRI显示C5/C6、C6/C7水平椎管狭窄，伴有椎间盘突出及*韧带增厚，T2像呈高信号。
4.VHM的治疗
VHM进展可导致病人神经功能严重障碍，因此，VHM一经诊断，应当在脊髓功能没有完全丧失前尽快治疗；一旦脊髓发生不可逆的缺血坏死后，治疗效果不佳。治疗上，应当针对产生VHM的病因进行病因治疗。对于脊髓供血异常增多导致VHM的病人，应当闭塞瘘口或者阻断供血血管；对于奇静脉、半奇静脉、副奇静脉、腰横静脉、髂内静脉和左肾静脉向下腔静脉回流因狭窄或闭塞的病人，应当扩张狭窄血管或置入支架解除狭窄；对于椎间盘突出或外伤后血肿压迫而致VHM的病人，应当首先解除压迫。
来源：吴涛,马廉亭,谢天浩,徐召溪.脊髓静脉高压综合征的研究新进展[J].中国临床神经外科杂志,,24(06):-.
来源：中国临床神经外科杂志
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