作者:医院赵赟赟王茜
病史及检查目的
患者女性70岁,主因“头痛伴颞动脉怒张3周”入院。患者3周前头痛伴颞动脉怒张,伴双颊轻度肿大、易咬腮、咀嚼力减低,无张口受限、下颌跛行,无肌肉疼痛、上下肢跛行,无视物模糊、眼干、口干及关节疼痛等。查体阳性体征:双侧颞动脉怒张,左侧为著,搏动减弱。实验室检查:血常规WBC8.6×/L(参考值3.5-9.5)↑、HGB86g/L↓(参考值-)、PLT×/L↑(参考值-)、RET%:1.69%(参考值0.5-1.5%),CRP.6mg/L↑(参考值8),ESR:mm/h↑(参考值0-20),生化ALT48U/L↑(参考值7-40)、AST38U/L↑(参考值13-35)、GGTU/L↑(参考值7-45)、ALPU/L↑(参考值50-)。辅助检查:血管超声示双侧颞动脉内中膜增厚,部分节段管腔不规则轻-中度狭窄;双侧颈动脉未见明显异常;右侧锁骨下动脉起始段斑块形成。临床考虑巨细胞动脉炎。为评估血管炎累及范围和疾病活动度行18F-FDGPET/CT显像。
图1.MIP
图2.双侧颞动脉、颈总动脉、腋动脉、头臂干、主动脉、髂总动脉及髂内动脉FDG摄取增高
图3.双侧颞动脉FDG摄取增高三方位观
图4.主动脉全程FDG摄取增高三方位观
检查所见
双侧颞动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、腋动脉、右头臂干、主动脉全程、双侧髂总动脉及部分髂内动脉可见沿管壁走行分布的条状、不均匀FDG摄取增高灶(SUVmax分布于2.3-5.3),其中部分血管相应部位CT见血管壁增厚,以主动脉为著,管壁未见明显钙化。
检查意见
全身多动脉管壁FDG代谢增高,可符合巨细胞动脉炎活动期表现
病例相关知识及病理解析
巨细胞动脉炎(giantcellarteritis,GCA),又名颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿性动脉炎,是一种原因不明,以侵犯大动脉为主的节段性、坏死性血管炎,属大血管炎的一种。好发于50岁以上人群,在欧美白种人中发病率为10~20/10万,高于亚洲人群(日本报道为1.47/10万),男女性别比为1:2~3。病变主要累及主动脉弓起始部的动脉分支,亦可累及主动脉的远端动脉以及中小动脉。
GCA临床症状主要与全身炎症或血管损伤引起的组织缺血相关,前驱症状包括发热、消瘦、乏力、体重下降、关节/肌肉酸痛等非特异性表现,典型的临床症状表现为头痛、头皮压痛、颞动脉触痛、间歇性下颌运动障碍、视觉障碍以及肢体跛行,其中头痛具有特征性,表现为新发生的、偏侧、双侧颞部剧烈疼痛,呈刀割样、烧灼样,持续性或间歇性发作,约半数以上患者以头痛为首发症状。GCA实验室检查缺乏特异性,可出现:①轻到中度正细胞正色素性贫血,白细胞计数增高或正常,血小板计数增多;②活动期血沉增快和/或C反应蛋白增高;③白蛋白减少,多克隆性高球蛋白血症和α2球蛋白增高,约1/3GCA碱性磷酸酶轻度升高;④肌酶、肌电图、肌肉活检正常。目前GCA诊断标准仍为年ACR的分类标准[1],其中,颞动脉活检是诊断GCA的金标准,特异性较高,但检查结果受病变部位、所取动脉组织长度以及活检前是否应用过糖皮质激素等因素影响,因此活检阳性率偏低,且为有创性检查,临床可实施性较差。
随着影像技术的发展,超声、CT、MR及FDGPET/CT以无创、敏感、快捷等优势,逐渐替代了有创性的动脉活检技术和微创性的血管造影检查,成为大血管炎早期诊断、观察血管病变的活动状态、评估治疗效果及预后的主要手段[2]。超声主要用于评估颞动脉等表浅血管,典型者表现为颞动脉管壁同心圆样增厚、回声减低,短轴图像呈典型的“晕征”,动脉管腔不同程度狭窄,而当深部大血管受累往往无法探及;CT及MR有助于显示深部大血管受累所致的管壁增厚、管腔狭窄、闭塞及动脉瘤等继发改变;而FDGPET/CT中受累血管往往表现管壁FDG摄取增高,由于病变血管壁FDG摄取程度可反应疾病的活动状态,所以通过观察治疗前后血管壁FDG摄取程度的变化还可在一定程度上反映治疗效果。
本例患者为老年女性,以头痛伴颞动脉怒张为主要表现,实验室检查ESR及CRP升高,临床符合颞动脉炎诊断,18F-FDGPET/CT不仅显示出典型双侧颞动脉受累征象,支持了临床GCA的诊断,更检出了主动脉、颈动脉、锁骨下动脉及腋动脉等全身多处大血管受累,为临床评估血管炎病变范围及活动度提供了依据,该病例为GCA患者PET/CT显像的典型表现,还请小伙伴们过目不忘。
参考文献
1.HunderGG,BlochDA,MichelBA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatologycriteriafortheclassificationofgiantcellarteritis.ArthritisRheum.,33(8):-.
2.DejacoC,RamiroS,DuftnerC,etal.EULARre