患者，男，32岁。3个月前活动时出现胸闷、气短，休息数分钟后可缓解，既往无下肢水肿、静脉区长、关节肿痛、皮疹红斑等表现，医院。肺动脉CT提示左肺的主干及双肺多发肺栓塞。超声心动图提示右心增大，三尖瓣中量反流，重度肺动脉高压（肺动脉收缩压74mmHg）。予抗凝治疗，并行肺动脉吸栓术，术后复查超声提示右心仍大，三尖瓣中量反流，重度肺动脉高压（肺动脉收缩压73mmHg）。术后继续抗凝治疗，患者胸闷、气短稍好转。1个月前为进一步治疗入住我院肺血管病病房。
辅助检查患者入院后完善了一系列化验和影像学检查
化验NT-proBNP增高（pg/ml）。免疫学指标（-）。CT主肺动脉、左右肺动脉主干见不规则低密度充盈缺损，膨胀生长，同主肺动脉前壁分界不清，病变跨过肺动脉瓣，累及右室流出道前壁。考虑：占位病变可能，包括恶性病变。建议进一步检查。PET-CT肺动脉干内片状稍低密度影，边界欠清，葡萄糖代谢明显增高，考虑为恶性病变可能性大（肉瘤？）；双肺动脉干及其分支内片状稍低密度区，葡萄糖代谢未见明显增高，考虑为血栓可能。PET-CT肺动脉干内片状稍低密度影，边界欠清，葡萄糖代谢明显增高，考虑为恶性病变可能性大（肉瘤？）；双肺动脉干及其分支内片状稍低密度区，葡萄糖代谢未见明显增高，考虑为血栓可能。肺灌注显像右肺前段、部分外段血流灌注受损，符合肺栓塞改变。超声心动图右室流出道-肺动脉长轴切面：肺动脉瓣环上方探及不均实质性回声，大小47×18mm，向右室流出道膨凸，累及右室流出道左前侧壁，累及长度12mm。实性组织包裹肺动脉瓣外侧瓣，向左右肺动脉延伸，致主肺动脉、左右肺动脉主干狭窄，主肺动脉残余管腔内径6mm，血流明显加速，PSV4m/s，PG64mmHg。心尖四腔切面+左室短轴切面：右房、右室增大，右室壁增厚，右室壁收缩幅度轻度减低。室间隔左移，左室呈D形。右室流出道切面：三尖瓣微量反流，反流峰值流速3.6m/s（频谱不完整，测值有低估）术前超声印象肺动脉内占位
（性质待定，肺动脉瓣及右室流出道前壁受累）
肺动脉重度狭窄
右心增大
右心功能轻度减低
治疗内科经强心、利尿、改善肺动脉压、抗凝后，转成人外科治疗。
手术所见全麻深低温停循环下行心脏直视手术，术中见右心房室增大，肺动脉略增粗，在肺动脉瓣环及主肺动脉内可触及肿瘤，较硬，沿动脉内生长，未见肺动脉外侵犯。肿瘤几乎完全堵塞主肺动脉，呈灰白色，质韧，较硬，累及肺动脉瓣环，侵及部分右室流出道，与内膜组织界限不明，无明显出血、坏死。手术完整切除肿瘤、部分右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及部分左右肺动脉主干，剥除右肺动脉部分分支内膜。植入同种肺动脉瓣，取Gore-Tex人工管道行肺动脉置换成形。停机后显示肺动脉瓣启闭良好，PSV0.9m/s，无反流。术后病理检查提示：（主肺动脉）未分化多形性肉瘤
术后复查术后3个月超声心动图复查：
各房室内径正常范围，左室壁厚度及运动幅度正常，右室壁增厚，运动尚可，三尖瓣环组织多普勒运动频谱s’12cm/s。肺动脉瓣同种瓣瓣膜回声纤细，启闭正常，PSV0.9m/s。肺动脉瓣少量反流，PSV2.2m/s，估测肺动脉平均压大于19mmHg。肺动脉管腔通常，肺动脉人工血管吻合口处PSV2.1m/s，左、右肺动脉PSV2.3m/s、2.4m/s。三尖瓣微量反流，PSV2.9m/s，估测肺动脉收缩压37mmHg。提示：肺动脉肿瘤切除+肺动脉瓣同种瓣置换+肺动脉成形术后，肺动脉位同种瓣功能未见异常，肺动脉腔内血流尚通畅。
讨论与总结本例患者在发病早期误诊为肺栓塞，治疗无效后进一步，发病一个月后来我院进一步治疗，发现肺动脉内占位病变，合并肺血栓栓塞，外科行肿瘤切除、肺动脉血栓内膜剥脱、肺动脉瓣同种瓣和人工血管置换术，术后患者肺动脉瓣功能良好，肺动脉管腔通常，肺动脉高压恢复至正常范围。
肺动脉肉瘤肺动脉肉瘤（pulmonaryarterysar