前言
富有挑战性的病例总是可以轻而易举的迷倒医者，就如同美酒之于诗人，弦乐之于歌者。医学的发展与挑战，纵观人类历史，从古至今未有停歇，有人的地方就有疾病，有疾病就会有死亡，但往往也会有奇迹。那一串追求致病或治愈真相的脚步就是医学探索的齿轮，奇迹或许就是齿轮之间摩擦出的火花。
以案之名，不破不立。因此，为了更好地了解和探索血管领域的罕见与挑战病例，助力临床医师的诊断与治疗，揭秘传播更多罕见与挑战病例的答案，血管资讯特设《探案馆》专栏，与大家分享~
探案馆《第05期》
案情提要
一名患有高血压、高脂血症及消化性溃疡的老年男性，因腹医院，与常人不同的是他有一个马蹄肾。
病案初析
这位80岁的男性患者因6.3cm的肾下腹主动脉医院接受进一步治疗。CT提示两条肾动脉于动脉瘤上方，另有发自动脉瘤壁的两条副肾动脉供应马蹄肾下极。如何保障肾脏功能的情况下拆除这颗定时炸弹？
图1.术前CT可见马蹄肾峡部骑跨腹主动脉瘤上方
图2.两条肾动脉（白色箭头）于动脉瘤上方，另有发自动脉瘤壁的两条副肾动脉（蓝色箭头）供应马蹄肾下极
探案经过
一、摸清
从CT结果来看患者适合开放或腹膜后入路手术，但患者入院后完善相关检查，术前心肌灌注成像提示心肌侧壁灌注不足。综合考虑后我们认为患者接受EVAR手术的获益更高，并最终选择一种双开窗型支架来行手术。
二、逐步
精心筹备后手术如期开展，在超声引导下，成功穿刺双侧股动脉。左侧穿刺置鞘后可用猪尾导管于左肾动脉行血管造影，右侧用于送入开窗组件。
先行血管造影以确认正常的左肾动脉和发自瘤体的两条副肾动脉，随后释放腹主动脉瘤主体支架。接下来是右侧副肾动脉的开窗，5×32mm球囊可扩张Atrium支架置入右侧副肾动脉，左侧副肾动脉进行同样操作，但难度更大，肾动脉支架用8mm球囊由近端扩开，术后即时造影双侧副肾动脉血流通畅无内漏。
最后重建双侧髂总，采用Coda球囊贴合血管壁以避免内漏。术后即时造影显示开窗主髂动脉支架及副肾动脉支架血流通畅。
图3.术后造影可见主髂开窗支架成功释放，双侧副肾动脉保留，血流通畅无内漏
图4.术后三维重建结果
三、案后随访
患者术后恢复良好并于四日后出院，出院时生命体征平稳，体温在正常范围内波动，肌酐为μmol/L较术前变化不大。术后十个月复查超声可见腹主动脉、副肾动脉血流通畅，支架无内漏。
谜案探讨
马蹄肾是一种罕见的解剖变异，在腹主动脉瘤患者中融合的马蹄肾下极即峡部常常位于瘤体上方，术中不横断峡部则无法暴露足够手术空间，横断峡部则会面临尿漏、感染等风险，瘤体与主动脉也可能存在粘连，因此马蹄肾增加了传统的开放腹主动脉瘤人工血管置换的风险。另外，也需要全面评估马蹄肾血供的特点，决定是否保留副肾动脉，以维持患者正常的肾脏功能。EVAR则可以规避以上开放手术的风险，但仍需对副肾动脉充分评估。
利弊
辨析
●OPEN
开放手术作为经典的外科干预手段，有三个关键问题，是成功拆弹的前提。
NO.1是否采用经腹膜或左腹膜后入路？
经腹膜入路拥有较好的手术视野，可以充分暴露肾脏及其血管之间的解剖关系并在急诊手术中快速游离近远端控制出血。而左腹膜后入路则可以避开马蹄肾峡部和泌尿系统并有利于重建副肾动脉，但是此种术式会阻碍对右髂动脉的操作。
NO.2是否横断马蹄肾峡部？
峡部往往影响动脉远端的手术操作，横断马蹄肾峡部可以获得更好地手术视野，但是会面临尿漏、感染、脓*血症、肾脏坏死以及肾功能不全等并发症。因此，当峡部具有泌尿功能或血管化则应避免横断，可以尝试将峡部从动脉瘤上方游离开。
NO.3是否保留、结扎或重建副肾动脉？
综合评估肾脏功能和血管解剖关系，谨慎操作。可以结扎小于2mm的异常副肾动脉且不会带来显著的术后肾功能不全。
●EVAR
腹主动脉瘤伴马蹄肾的EVAR术前评估与标准AAA相类似，主要包括近远端锚定区、主动脉长度和角度、异常的血管解剖以及是否存在动脉闭塞性疾病。
EVAR处理AAA伴马蹄肾具有较好的短中期效果且死亡率低，技术允许时EVAR是首选方案，除了微创带来的获益，EVAR还可以避免横断马蹄肾峡部及相关泌尿系统。
但EVAR在处理血管变异时，对术者提出了更高的要求，作者分享了自己的经验：对于大于3mm、血供超30%肾脏的血管予以保留；对于小于3mm的小动脉且患者肾功能正常则可以直接采用非开窗支架。
当患者存在肾功能不全时则需要包括预开窗、烟囱技术等血管重建策略，从而保留血供。对于此类术式尚缺乏远期随访数据，需要进一步