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V谏周一谏
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V谏周一谏第期已于11月29日圆满落幕。会议围绕主动脉内脏动脉话题展开讨论，并结合临床病例分享，在线进行了学术交流和互动。本期血管资讯为大家带来两例病例分享，欢迎阅读！
《主动脉-肺动脉联合夹层，2例病例报道与诊疗思考》
讲者：赵嘉伟博士
单位：医院
医院赵嘉伟博士带来的讲题是：主动脉-肺动脉联合夹层，2例病例报道与诊疗思考。
众所周知，主动脉夹层非常凶险，死亡率高。发病与高血压密切相关。按发病部位，67%为A型，33%为B型主动脉夹层。内科治疗主要为控制血压、心率，镇静镇痛等。外科治疗，逐渐由开放转为腔内，尤其是B型主动脉夹层目前首选腔内治疗（主动脉腔内支架修复术），而A型夹层除传统的主动脉人工血管置换外，目前也有杂交手术可供高龄高危患者选择。对于肺动脉夹层，相对较为罕见，世界范围至今内仅有余病例报道，其发病隐匿，症状不典型，早年多为尸检时发现。肺动脉夹层进展迅速，无再破口，猝死风险较高。以年为界，年以后死亡率仍高达40.7%。病因主要为肺动脉高压，先天心血管畸形如PDA，感染或炎症等。治疗方式以内科治疗为主，手术治疗仍存在争议。相对于主动脉夹层，肺动脉夹层的血管壁薄弱，主要发病部位为肺动脉干，较少起源于分支动脉，很少形成再发破口，临床表现往往非特异，因此诊断往往不易。
世界上首例主动脉-肺动脉夹层，是由年，瑞士的G.Khatchatourian报道的，急性病程，I型夹层，行次全弓置换+远端人工血管吻合术，患者预后良好。至今，该类病变仅报道了13例，这类夹层病情复杂，发病隐匿，诊断困难，无规范治疗方式，死亡风险非常高，预后不确切。这13例中超一半为亚洲病例。谈到病因，主要还是高血压、肺动脉高压、主动脉瓣/二尖瓣狭窄、主动脉缩窄、结缔组织病（马凡综合征）、感染/免疫性疾病、医源性损伤。诊断方法包括胸片、CTA、MDCTPA、经胸超声心动图TTE、经食管超声心动图TEE等。目前缺乏治疗方面的循证依据，内科保守治疗仅限于病情稳定的病例，外科开放手术可以同期处理主动脉和肺动脉病变，腔内治疗适用于肺动脉夹层稳定且存在继发破口的情况。
这是本院使用开放手术治疗的一例主动脉-肺动脉夹层。这是一例38岁的男性，表现为气促、咳嗽和端坐呼吸2周。CTA提示急性A型主动脉夹层，肺动脉夹层，同时发现主-肺动脉瘘。手术方式是升弓鼻+肺动脉内膜切除+主肺动脉瘘修补术。病人的预后良好。
这是本院2例腔内手术的病例报道。第一例是44岁的男性，剧烈胸背痛2天，CTA提示B型主动脉夹层，首次住院未提示肺动脉窗的影像异常。入院后常规行经右侧股动脉穿刺+TEVAR手术，modifiedpetticoat技术，远端至近心端依次植入主动脉的支架是Medtronic24-24-80和30-30-。术后CTA提示Ib型内漏，予严格口服降压药，血压控制于mmHg。术后患者病情稳定，术后第6天予办理出院。术后4个月复查CTA，内漏增多。反复阅读术前术后CTA，我们发现患者既往合并PDA，动脉导管未闭，术前起病时通过动脉导管PDA的存在，主动脉内膜撕裂至肺动脉导致肺动脉夹层发生，手术我们封堵了主动脉破口，但术后肺动脉假腔与主动脉假腔持续沟通，导致内漏量的不减反而增加。因此在术后四月，我们再行了PDA封堵术。手术过程入路选择了右肱动脉入路置入造影导管，造影显示腹主动脉-将主动脉假腔-PDA-肺动脉流动。于是建立右股动脉/股静脉入路置入导丝，建立腹主动脉真腔-将主动脉假腔-PDA的通路。导入AGA封堵器输送器及AGAII6mm-6mmPDA封堵器。最终造影显示内漏消失，证实了内漏的发生与PDA的密切相关性。术后2年的随访CTA发现主动脉-肺动脉夹层均得到有效的控制。
第二例是女性，48岁，突发胸闷10天入院，主动脉CTA提示B型主动脉夹层，术前血气、氧分压降至54.9mmHg。为明确病因，我们进行了多科会诊，复查了MDCTPA，提示肺动脉夹层，累及MPA、LRA、RPA，左侧肺动脉假腔血栓化致血流受限。综合考虑后，我们急诊行TEVAR手术。术后患者恢复良好，一月后行肺灌注/通气显像，左肺多发肺段血流灌注受损，灌注/通气不匹配。术后20月随访，我们发现肺动脉主干的管腔逐渐恢复，原充盈缺损改善。
赵嘉伟博士最后总结道，主动脉-肺动脉夹层发病率低，极其隐匿，极易造成误诊和漏诊。病因非常复杂，对于合并PDA、A型主动脉夹层的患者，应警惕肺动脉夹层。联合多种影像学检查手段可以提高病变检出的特异性和敏感性。治疗缺乏循证学依据，应重视密切规律随访！
医院罗明尧教授点评道，主动脉-肺动脉夹层着实罕见，目前仅有多例的病例报道。目前仅处理过3例这类病例。一例是通过外科手术治疗。一例是在随访期间意外发现主动脉Ib型内漏，主动脉夹层与肺动脉夹层假腔的双双增大，追溯病史发现患者既往合并PDA。于是在反复复习术前术后CTA的情况下，考虑PDA的存在与Ib内漏的相关性，决定封堵PDA来阻止假腔的再增大。最终2年的随访发现主动脉夹层内漏消失，肺动脉假腔也未再增大。主肺动脉夹层的病因与机制未明，主动脉夹层撕裂至某一内脏动脉开口导致内脏动脉夹层一致，肺动脉夹层可以认为是这样发生。
哈尔滨医院李哈莉教授认为肺动脉夹层非常罕见，主动脉-肺动脉夹层更是罕见，这类病变死亡率高，多数确诊是在尸检时。医院在大血管方面的综合处理能力。同时也和赵嘉伟博士探讨了主肺动脉夹层机制的问题。
上海交通医院刘晓兵教授谈道，该类病例确实罕见，同时与赵嘉伟博士积极互动，提出两个问题，问题一：第一例术前是否存在PDA，动脉导管未闭，但是无症状？二次手术封堵的是夹层的假腔通道，而不是动脉导管，从而解决了Ib内漏的问题。问题二：第二个病例的病变是否与PDA有关？PDA闭锁后的条索，是否也会形成夹层，导致肺动脉夹层。
医院赵嘉伟博士回答道，第一个病例，术前术后我们详细了解了病史，术前患者无肺动脉高压，无任何不适症状，或许患者适应了左向右分流的情况。选择PDA封堵，主要是因为主动脉夹层假腔通过PDA与肺动脉假腔沟通，主动脉假腔持续由“虹吸现象”血液向肺动脉假腔流动。因此封堵PDA可以堵塞该通道，能够有效扼制主动脉的内漏与肺动脉假腔的增大。第二个病例，术前术后同样进行了影像学的评估，确实存在PDA韧带，但不存在腔隙性通道，虽不明确导致主肺动脉夹层的原因，但无很好的验证方法。同时分享了主肺动脉夹层的病理机制，包括PDA-主动脉夹层迁延至肺动脉、胚胎学原因（主动脉根部外膜同源，主肺动脉瘘可以导致夹层迁延至肺动脉）、机械扰动（动脉韧带）、肺动脉剥离和假性动脉瘤诱发主动脉夹层和主动脉夹层/血肿压迫肺动脉，引发肺动脉夹层/血肿/血栓形成。
医院王伟教授点评道，该类罕见病变死亡率降低（年为界），是否因为影像学检查的更新，导致诸多患者在未死亡前被诊断。肺动脉夹层是否可以分型为孤立性肺动脉夹层，主动脉夹层累及肺动脉。从分享病例来看，主动脉夹层累及肺动脉，应该首先处理主动脉夹层。对于孤立性肺动脉夹层的治疗策略是什么？
医院赵嘉伟博士回答道，随着认知、影像学检查等的原因，导致主肺动脉夹层的死亡率降低。孤立性肺动脉夹层，参考文献复习，大部分病例采用内科保守治疗，一部分外科治疗，目前没有确切的诊疗规范。
《拿什么拯救你—髂内动脉》
讲者：欧阳洋教授
单位：医院
??????????????????????????医院欧阳洋教授分享的主题是拿什么拯救你—髂内动脉。腹主动脉/髂动脉瘤腔内治疗中，受技术限制，很多中心不得已而牺牲髂内动脉。髂内动脉诸多分支，髂内闭塞后最常见的并发症是臀肌缺血跛行，性功能不全。目前保留髂内的技术有喇叭腿技术、髂分支支架技术、三明治技术和翻山髂内烟囱技术。总体来说，髂分支自制IBD技术最为简便实用，对于患者也较为经济。病例一，是57的男性，体检发现双侧髂动脉瘤入院，三维重建可见典型的双侧髂动脉瘤。手术拟用耗材是美敦力主体23-13-，髂腿是16-13-95和15-13-。戈尔Viabahn7-用于制作分支，10-用于远端髂内。这是我们术中自制IBD的过程。常规造影后，我们由右侧股动脉入路送入支架主体，超选左侧髂支衔接完毕。然后释放右侧主体长腿直至IBD小辫子完整释放。通过肱动脉入路，超选髂内开口成功。释放Viabahn重建髂内动脉，释放期间前跳，导致Viabahn尾端与IBD衔接不佳，腹主动脉造影显示III型内漏。于是想到了Lifestream支架，优势在于精准定位，可以后扩，外径小。最终选择了一枚Lifestream精准释放。再次造影，III型内漏完全消失，3月后复查疗效非常好。
病例2，59岁男性，检查发现腹主动脉瘤累及双侧髂总。策略类似第一例，髂内直接选用了Lifestream支架。术后3月复查，疗效非常好。
欧阳洋教授总结道：尽可能的保留髂内动脉是腔内治疗的大势所趋。自制IBD技术可以推广，Lifestream在该技术中的表现值得信赖。哈尔滨医院李哈莉教授认为该病例处理非常好，在没有市售IBD的情况下，自制IBD仍是一种非常好的办法。第一例病例虽然有些插曲，但使用Lifestream救场疗效非常好，同时也将Lifestream的特色充分展现，例如定位精准等。期待IBD早日在临床可用，在修复动脉瘤的同时更好更多的保留人体正常的血管功能。
上海交通医院刘晓兵教授为欧阳教授的汇报点赞，将病例的重点、器械Lifestream等的重点逐一呈现。目前EVAR中保留髂内的方法：自制IBD是主流的方式之一；喇叭腿也是一种好的办法，即便是后续再自制IBD也是可行的；平行支架使用后易出现漏等，因此使用并不广泛。相较于Viabahn，Lifestream低profile也是非常大的优势。但是也存在一些问题：1、作为球扩覆膜类支架，在操作过程中会有脱载的风险，建议鞘先行到位，后撤释放；2、对于长段病变需要联合其他支架；3、后扩后短缩风险，建议后定位释放；4、注意不能后扩太大，可能发生膜撕裂。
医院王伟教授点评道Lifestream优点突出，根据临床使用经验，对于较长的支架，建议使用比IFU建议的大1Fr的鞘。Lifestream与Viabahn各有千秋，掌握各自的特点，合理选择。
医院赵嘉伟博士回答了在线观众的提问：肺动脉夹层的诊疗，治疗方式包括内科治疗，以对症处理为主，外科方法以内膜修复固定为主。诊断方式主要为肺动脉CTA。但基于病例数少，以上均在临床摸索中。动脉韧带减速伤，即外伤性主动脉夹层，多见于B型主动脉夹层，但在肺动脉夹层中的发病机制，仍不明确。
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