临床资料
41岁男性患者因“突发胸痛4小时”入院。入院前4小时无诱因突发胸骨后压榨样疼痛，向后背放射，伴恶心、大汗、面色苍白，持续不能缓解。
入院查体：体温36.5℃，呼吸18次/min，血压90/50mmHg，脉搏61次/min,双侧桡动脉、股动脉、足背动脉搏动一致，双肺呼吸音清，啰音未及，心界不大，心率61次/min，律齐。
既往有高血压病史4年，血压控制理想。
急诊心电图：窦性心律，Ⅰ、aVL、V2-V6导联ST段抬高0.3-0.5mV,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低0.05~0.2mV（图1A）；肌酸激酶同工酶（CK-MB）﹤0.3ng/ml；肌钙蛋白I﹤0.1ng/ml；肌红蛋白2.36ng/ml；拟诊为“急性ST段抬高性广泛前壁、高侧壁心肌梗死”。
急诊行冠状动脉造影：左主干、右冠未见异常；前降支、回旋支开口至中段弥漫性狭窄，最重狭窄80%，TIMI血流3级（图2A）。CAG术中，患者诉胸痛缓解，血压/60mmHg，心率65次/min，考虑冠状动脉（冠脉）再通，拟择期行经皮冠状动脉介入术（PCI）。
术后心电图：窦性心律，V4-V6导联T波低平；D-二聚体14.1μg/ml；肌钙蛋白T7.11ng/ml；CK-MB36.73U/L；白细胞计数12.81×/L；心脏彩超：左室前壁及侧壁动度稍减低，左室射血分数63%；腹部彩超正常。
3天后日患者胸痛再发，呈濒死感，持续不能缓解，心电图：窦性心律，V4-V6导联ST段压低0.05-0.1mV,V2-V4导联T波高耸（图1B）。
再次行急诊CAG：前降支、回旋支狭窄较前次明显加重，未见血栓影(图2B)；在冠脉内注射硝酸甘油并复查造影，未见狭窄减轻；继续行光学相干断层成像（OCT），见前降支、回旋支内膜光滑，无斑块破裂及血栓（图2C）；考虑“冠状动脉痉挛”致急性心肌梗死（AMI），于前降支及回旋支行PCI术，术后患者胸痛缓解。
随后，患者出现发热，最高T39℃，伴咳嗽咳痰，行胸部CT：右侧胸膜下少量炎症，主动脉双腔影；完善胸腹主动脉CTA：StanfordA型主动脉夹层，累及冠窦部，冠脉近端累及高度可疑，心包积液，左侧少量胸水，右肾动脉节段性梗塞（图2D）。
A：入院急诊冠脉造影：前降支、回旋支开口至中段弥漫性狭窄，狭窄最重处80%
B：胸痛再发冠脉造影：前降支、回旋支狭窄较A图明显加重
C：胸痛时OCT：血管内膜光滑，未见斑块及血栓影
D：PCI术后第1次胸部CTA:StanfordA型主动脉夹层，累及冠窦部，冠脉近端累及高度可疑
心胸外科会诊考虑主动脉内膜多个破口，手术风险较大，建议暂保守治疗。严格控制患者血压、心率，胸痛未再发，病情稳定，出院前复查CTA：升主动脉、大部分主动脉弓及局部髂总动脉假腔血栓形成。2个月后随访，患者无胸痛发作，继续口服降压及冠心病药物治疗。
经验总结
本病例以急性胸痛起病，通过多项辅助检查，证实为AAD诱发冠状动脉痉挛致AMI，入院早期AAD被漏诊。
值得我们总结的经验和教训：
1.仔细询问病史及查体：AAD具有症状多样性，有高血压病史的患者，出现剧烈胸痛向肩背部放射，更需警惕AAD。
2.尽可能排查AAD：在保障AMI门球时间及病情允许的前提下，尽可能完善鉴别AAD的相关检查。
3.D-二聚体被推荐作为提高AAD诊断筛查率的实验室检查，而该患者在急诊科未及时行D二聚体检测，入院后D二聚体显著增高。如症状上评估AAD风险中危以上，同时伴有D二聚体明显增高，需进一步行主动脉CTA等检查明确诊断，便于有效治疗。
4.该患者有2次剧烈的冠状动脉痉挛发作，导致急性大面积心肌梗死、血流动力学紊乱，如不及时行PCI术而直接外科手术，风险极大，严重危及生命。患者PCI术后病情稳定，为进一步治疗争取宝贵时间。最近国外学者也有报道，对于AAD诱发的AMI，PCI术可作为AAD外科手术前的一种有效桥接治疗。
知识链接：
主动脉夹层指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。本病少见，发病率每年每百万人口约5～10例，高峰年龄50～70岁，男:女约2～3:1。65%～70%在急性期死于心脏压塞、心律失常等，故早期诊断和治疗非常必要。
病因
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1.高血压和动脉硬化
主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。
2.结缔组织病
马方综合征、Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、Erdheim中层坏死或Behcet病等。
3.先天性心血管病
如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化。
4.损伤
严重外伤可引起主动脉峡部撕裂，医源性损伤也可导致主动脉夹层。
5.其他
妊娠、梅*、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。
临床表现
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1.疼痛
大多数患者突发胸背部疼痛，A型多见在前胸和肩胛间区，B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。
2.高血压
大部分患者可伴有高血压。患者因剧痛而呈休克貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低甚至增高。
3.心血管症状
夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全，可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。脉压改变，一般见于劲、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音，胸腔积液。
4.脏器和肢体缺血表现
夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现，肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等神经症状。
分型
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1.Debakey分型
根据破口位置及夹层累及范围，分为三型。
I型：破口位于主动脉瓣上5厘米内，近端累及主动脉瓣，远端累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，甚至达髂动脉。
II型：破口位置通I型相同，夹层仅限于升主动脉。
III型：破口位于左侧锁骨下动脉开口以远2～5厘米，向远端累及至髂动脉。
2.Stanford分型
根据手术的需要分为A、B两型。
A型：破口位于升主动脉，适合急诊外科手术。
B型：夹层病变局限于腹主动脉或髂动脉，可先内科治疗，再开放手术或腔内治疗。
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