来自辽宁的祁女士,曾有子宫肌瘤病史,如今静脉内平滑肌瘤沿血管“爬”到了心脏,且瘤体巨大,若不及时手术,将危及生命。12月初,祁女士不远千里来到西安,在医院心血管外科刘金成主任团队和妇产科陈必良教授团队的多学科协作下,历时6个小时,成功实施了“摘”瘤手术。祁女士有子宫肌瘤病史,14医院做过切除手术。年11月,她的体检提示心脏肿瘤,B超提示中下腹及盆腔内见巨大占位,与子宫关系密切,右侧髂内静脉经髂总静脉、下腔静脉延伸至右心房内可见中等低度回声,测右心房内大小为34*51mm,心房内瘤体较大。
12月4日,医院心血管外科、妇产科技术领先、经验丰富,祁女士夫妇医院。来院当日,医院各科室积极配合,患者被收治入院。
受雌激素分泌影响,祁女士子宫肌瘤瘤体巨大,且有子宫肌瘤手术史,为防止复发,须行子宫及双侧附件切除,同时瘤体延伸至右心房,直径较大,无法从下腔静脉腹腔段摘除。医院组织心血管外科刘金成主任、董小超副教授,妇产科陈必良教授团队、麻醉科雷翀副教授多次会诊后,最终决定由心血管外科与妇产科行胸腹联合切口取出瘤体。
手术当日,妇产科陈必良教授、马佳佳医生开腹,游离出巨大的子宫肌瘤及双侧附件,切除后分离出瘤体远端,游离下腔静脉。心血管外科董小超副教授开胸,在心脏不停跳并行体外循环下切开右心房,探查右心房内瘤体情况。随后通过腹部切口,将髂静脉切开分离肿瘤,于肿瘤起始部位切断肿瘤,自右心房内取出瘤体。循环稳定,术中食道超声持续观察以确定心内瘤体彻底取出。患者病变子宫极大,瘤体呈圆柱形,长约30-40cm。术后患者转入心血管外科监护室继续监护治疗。术后当天,祁女士恢复自主呼吸,生命体征平稳,顺利拔管。目前,祁女士已康复出院。据妇产科马佳佳医生介绍,静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis,IVL)是指生长于静脉内的平滑肌瘤,亦可发生于淋巴管内,故又称脉管内平滑肌瘤,是一种较罕见的特殊类型子宫平滑肌瘤病,病灶通常起源于子宫,可沿髂内静脉、髂外静脉或者生殖静脉、肾静脉两条路径蔓延至下腔静脉,末端生长至右心房、右心室、甚至肺动脉,引起机械性梗阻,最终致患者死亡。IVL临床罕见,生长缓慢,为良性疾病,却又有沿着静脉管腔出现不同程度远处转移的恶性特征。
该病90%的患者为绝经前期经产妇,平均发病年龄约45岁,64%有子宫肌瘤或子宫切除病史,其发病机制目前尚不清楚。临床上可无症状,仅体检发现,亦可出现与子宫肌瘤相似的月经改变、不规则出血等。如肿瘤向上生长累及右心,可出现间歇性晕厥、呼吸困难、胸闷、腹胀、右心力衰竭、甚者猝死等。手术治疗是首选,手术的关键是尽可能切除子宫外肉眼可见病灶,从而降低复发率。Ⅲ期、Ⅳ期患者体外循环的条件下行妇科手术联合外科手术进行治疗,需根据其临床症状及影像学表现,综合考虑个性化手术治疗。文/图西安报业全媒体记者高瑞通讯员李洁