导语：原发性腹膜后肿瘤，指起源于腹膜后潜在腔隙内的肿瘤，但不包括腹膜后脏器如十二指肠、胰、肾、肾上腺、输尿管等结构的肿瘤，以及源于他处的转移肿瘤。尽管腹膜后肿瘤的生长大部分并不具有侵袭性，但是由于这一特殊的解剖位置，导致大部分肿瘤发现时已经体积巨大，往往伴随着周围脏器、血管的包绕或浸润。
01原发性腹膜后肿瘤的诊断，需对肿瘤及“周围环境”有较清晰的认识
由于自身特殊的解剖位置，腹膜后间隙后壁是髂腰肌，前壁有腹膜覆盖，包括肾脏、肾上腺、输尿管、下腔静脉等。病人大多在病情发展较晚期就诊，同时往往有周围血管、脏器侵犯。需要结合包括彩超、CT增强、MRI、血管造影来对对肿瘤本身及“周围环境”有清晰的认识。
B超在临床诊断中应用广泛、使用便捷、成本低廉、禁忌症相对较少。随着超声造影的普及应用，弥补了单纯超声对于肿瘤的血流灌注难的问题，同时超声更重要的意义在于B超引导下进行术前肿瘤穿刺病理活检，可以进一步明确诊断。
相比之下，CT、MRI检查不受气体、骨骼和脂肪的影响，目前广泛应用的CT分辨率高，图像清晰，同时可以显示肿瘤的位置、大小、形态、密度、边界等特征，对于术后评价肿瘤的复发也有较好的效果。MRI对确定腹膜后肿物位置、鉴别其性质更加准确。
MRI可行任意方向和层面扫描，可充分了解腹膜后肿瘤的进展程度及浸润范围等情况，MRI加之水分子扩散加权成像、组织灌注成像以及磁共振波谱成像等技术的应用，更加有助于判断腹膜后肿瘤的良恶性及恶性的分型，对于手术的决策有重要的作用。
血管造影（DSA）作为补充检查对于腹膜后肿瘤有时起到至关重要的作用。不仅可以显示肿瘤的血流供应情况，对于肿瘤周围的血管毗邻有清晰的认识在研究中，我们发现主要侵犯的血管包括下腔静脉（IVC），腹主动脉，髂血管，肠系膜上动脉。
对于一些直径较大的，血供丰富且单一的肿瘤，术前对肿瘤栓塞可以缩小肿瘤体积，减少术中出血，降低手术难度。同时应当警惕栓塞血管后导致肿瘤坏死，刺激肿瘤细胞再次增殖，加快肿瘤的生长。
02原发性腹膜后肿瘤的治疗过程，了解手术的要点，注意并发症的预防
1、治疗策略
当前的肿瘤治疗策略应该由肿瘤的可切除性转化为肿瘤的最佳治疗策略。过去的治疗经验往往是主刀医师判断肿瘤的位置，周围的毗邻关系，评估手术的风险与难易，同时结合病人的体能状况和基础疾病来下结论。这样的判断固然是有非常重要的，但是我们不应该忽视肿瘤外科的治疗是一个整体。
应当结合肿瘤的病理类型考虑包括手术在内的一切综合治疗，术前影像学检查无法排外淋巴瘤、胃肠道问质瘤、尤文肉瘤、精原细胞瘤等，通常不建议手术为首选治疗者。术前考虑放疗、化疗、靶向治疗等辅助治疗时。不可否认的是，由于腹膜后肿瘤的病理特点，大部分肿瘤都是倾向于恶性，手术治疗仍然是主要的策略。
2、手术治疗
由于化疗敏感肿瘤类型较少，放疗的副反应较大。手术切除是目前的主要治疗方式。77%的原发性腹膜后肿瘤相关死亡是由局部复发和伴随转移导致，完整切除的手术有更好的生存受益。保证完整切除有助于提高患者预后，降低局部复发和转移风险。
因此，为了达到完整切除的目标，主刀医生必须在了解肿瘤的周围“环境”后保证肿瘤的完整切除。要保证完整的手术切缘并不简单，由于腹膜后肿瘤体积大，容易与周围器官浸润，解剖位置特殊。应当选择合适的入路方式，必要时还需要对周围脏器合并切除以保证手术的完整切除原则。
3、手术方式入路
目前主要的手术方式包括开腹手术，腹腔镜手术和机器人手术。传统的开放手术切口大，术后疼痛，手术视野小，特别是解剖位置深的腹膜后肿瘤，腔镜手术有较大的优势。腔镜和开放手术的发生率并没有统计学差异。
对于腹腔镜手术，有经腹入路和腹膜外入路。后者对内脏的影响小，术后胃肠道恢复快，但是操作困难，没有固定的解剖标志。应当根据术前检查和血管重建明确肿瘤与周围脏器、血管的毗邻关系。周围“环境”复杂时，经腹入路操作空间大，有利于分离。
同时经腹膜外入路对腹腔脏器的影响小，患者术后的肠道恢复明显增快。因此，选择哪一类手术方式，关键的还是取决于肿瘤自身的解剖位置和周围脏器的毗邻关系，不能因为腔镜手术的优势一味的追求微创，应遵循肿瘤完整切除原则。
4、手术切除范围
近10年来的大宗文献提出肿瘤切缘是预后的独立危险因素，单纯保证R1切除是远远不够的。器官切除对患者的总体生存并没有影响，因此在明确有局部浸润或侵犯后应联合脏器切除。提出“腹膜后间隔室切除”的概念，在四肢肉瘤中，由于处在同一肌室间隔内，肿块周围的肌肉会被常规切除。
尽管肉眼上观察未被累及病变，将上述概念导入腹膜后肿瘤中，腹膜后如同一个腹腔间隔，包绕着包括肿瘤及周围的器官，如前方的结肠、侧方的肾脏、后方的髂腰肌会被切除。胰腺、十二指肠未累及的情况下并不会切除（后文表达为扩大切除）。
对比传统的手术切除（原发肿瘤切除+明显侵犯的周围脏器切除）。同时还要考虑孤立肾，手术潜在因素、术后药物等对于肾脏功能的影响，在没有绝对证据证明周围脏器浸润的情况下，单一行扩大切除往往很难在临床工作中展开。
5、化疗和放疗
由于腹膜后肿瘤解剖位置深，肿瘤周围器官肾脏、肠道、脊髓对于放射线的敏感，可能引起包括腹膜后感染、肠瘘、腹膜后大出血等不良反应，极大的限制了放疗的发展。同时，大部分肿瘤的进程较晚，放化疗效果有限。
因此有学者就提出在手术中使用放射线治疗结合术后小剂量的放疗，减少放疗的副反应。在超声引导下植入的放射性粒子代替大剂量的放射线，亦减少的对周围敏感器官的损伤，对肿瘤术后顽固性的疼痛有一定的治疗价值。
6、术后并发症
术后常见的并发症包括出血、感染、淋巴漏等，其中最常见的是术后出血。围手术期的出血不仅会降低患者的白蛋白水平，同时增加术后感染风险，延长住院时间。二次手术中大部分出血均为术中剥离肿瘤时腹膜后血管床出血，少数可见动脉结扎不牢导致的急性大出血。
重视术中操作，避免暴力导致的瘤体破裂和肿瘤周围血管床撕脱。术中仔细止血，尽量避免术者操作导致的术后出血，对于肝功能较差的病人还应当注意术前补充维生素K加强凝血功能。条件允许的情况下可对术中出血量多的病人给予输注新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等措施。
03了解原发性腹膜后肿瘤的术后病理，多数为良性肿瘤，少数呈现恶性
原发性腹膜后肿瘤的肿瘤类型主要包括软组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴造血系统肿瘤和其他少见肿瘤。发生于成年人的腹膜后肿瘤主要为淋巴瘤，肾脏、肾上腺及胰腺实质性上皮性肿瘤。软组织肿瘤可分为脂肪组织肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤、肌源性肿瘤。其中脂肪组织肿瘤以脂肪肉瘤居多，多发生于肾脏周围，可为多发结节状，包膜清晰。
根据分化程度和形态可分为：高分化脂肪瘤、去分化脂肪瘤、黏液／圆细胞脂肪瘤、多形性脂肪瘤四类。由于不同亚型的肿瘤生物学行为存在差异，区分亚型十分必要。肌源性肿瘤涵盖平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤、外周神经肿瘤等几大类。
腹膜后神经鞘瘤是由神经鞘膜细胞形成的肿瘤。起源于周围神经，多数为良性肿瘤，少数呈现恶性。发病以头颈部、四肢常见，腹膜后相对少见。副神经节瘤是根据解剖位置划分的肿瘤，多生长在副神经周围。根据有无功能可分为嗜铬性和非嗜铬性。
临床上以非嗜铬性为主，嗜铬性肿瘤多表现为反复恶性高血压。偶可见术前无恶性高血压症状，但由于手术、麻醉等应激导致肿瘤分泌大量的儿茶酚胺引发术中急性高血压，需要术前做好预防及沟通。
结语：肿瘤是否完全切除，肿瘤的良恶性、复发后是否再次行手术治疗为独立预后因素。腹膜后肿瘤需要切除周围器官如肾脏、结肠时，手术往往没有那么复杂，如果合并IVC，主动脉，髂血管的切除及置换时，手术会变得困难，同时术中的植入物也会增加术后感染和并发症的风险。