导语：肺动脉狭窄是指肺动脉与右心室之间的通道因先天性畸形所引起的狭窄，按照病变的部位可分为三大类：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺动脉主干及其分支狭窄。不同位置的狭窄可以单独存在，也可以合并。临床表现与血管狭窄的严重程度相关，轻者没有任何症状，而重度的病人则会出现胸闷、气促、心悸、晕厥等症状。
01患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多做了解
（一）病因概述
肺动脉狭窄主要是由于先天性发育不良引起的，此外，妊娠中的风疹综合征、家庭遗传等也会增加该病的发病率。
（二）危害因子
1、妊娠初期的麻疹综合征
妊娠头三个月期间，若患有风疹，会引起胎儿的风疹综合征，主要表现为白内障、耳聋、先天性心血管畸形，肺动脉狭窄等。
2、家族遗传
肺动脉瓣狭窄症是一种家族性疾病，而在其他疾病中，也会出现肺动脉瓣狭窄，例如Noonan综合征。
3、其他
肺动脉狭窄的危险因素有类癌综合征、风湿热、肺动脉瓣置换等。
02患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢
（一）症状概述
肺动脉狭窄的临床表现与狭窄的程度有关，轻的患者没有任何症状，而中度以上的患者则会出现乏力、胸闷、气促、心悸等症状，如果伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，则会出现不同程度的发绀。严重的患者会出现躁动，呼吸困难，心力衰竭，甚至出现昏迷。
（二）并发症
1、心力衰竭
由于肺动脉狭窄，左心室和肺动脉间的血流量有明显的阶差，特别是当右心室收缩时，为了克服前向的阻力，会造成右心室的向心性肥大，从而引起心脏功能不全，甚至是致命的。
2、其他
肺动脉狭窄与其他心脏疾病如法洛四联症有关。
03患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）预期检查
患者出现乏力、胸闷、气促、心悸、发绀等表现。在问诊后，医生一般会推荐病人做体格检查，心电图，超声心动图，胸部X线、心导管、选择性右心室造影等检查。
（二）体格检查
在胸骨左侧边缘第2肋间可听到一种响亮、粗硬的早期喷射状收缩杂音，并传至左侧颈部，肺动脉第二心音逐渐变弱或消失，同时伴有收缩期震颤。
（三）影像检查
1、胸部X光检查
肺动脉呈锥形隆起，肺门脉影变窄，双肺变得更清楚，右心室和右心房明显。
2、心脏超声心动图
最有价值的影像学检查，可以发现肺动脉瓣狭窄的性质、部位和程度，以及有无肺动脉瓣的畸形和发育，在剑突下的双动脉短轴上，可以发现狭窄的漏斗部分，而在胸部的正前方，则可以发现右心室和右心房的扩大。同时，还可以计算出右心室与肺动脉之间的跨瓣压差。
3、心脏导管
结果显示：左心室和肺动脉之间的压差大于20mmHg，属于轻度狭窄；如果压差大于40mmHg，则是有意义的狭窄。持续的压力曲线也可以帮助区分狭窄类型。
（四）治疗原则
轻度、无明显症状的肺动脉狭窄不需要进行治疗，但症状明显、右心增大、狭窄程度较重、合并其他心脏异常的病人则需要在医师的建议下进行介入或外科治疗。
（五）外科疗法
1、介入治疗
大部分病人都能接受肺动脉瓣球囊扩张、经皮肺动脉瓣植入、肺动脉分支狭窄支架植入等。
2、手术
(1)对肺动脉瓣狭窄的患者施行心脏瓣膜交叉切除。
(2)如漏斗部狭窄，应在右室流道前壁上切开，清除纤维肌环、肥大的壁束及血管，使右室流道通畅或扩大流道。
(3)当主瓣环或肺动脉狭窄时，应将主干或瓣环切除，横过瓣环，从右心室流出道到肺动脉进行补片扩大。
04患病的患者，除了需要及时的治疗，良好的护理也很重要
（一）术后护理
1、术后应注意防止压疮的发生
(1)2岁以下儿童以仰卧位枕为最大受力部位，在枕部贴上减压贴，每半个钟头轻轻抬高小儿枕部，每次约30秒，以恢复枕部血流，减少枕部压疮的危险。
(2)儿童在仰卧位的时候，可以用1/2的三角减压贴覆盖足跟到脚外侧，从而防止出现压疮。
2、伤口护理
注意伤口的清洁、乾燥，如果伤口周围有红肿、渗血、渗液等症状，请立即通知医务人员。
3、营养支持
手术后需要进行鼻饲，经鼻胃管连续24小时连续灌输是一种比较理想的肠道营养支持方式。在需要的时候，通过中心静脉进行高营养的静脉支持。
（二）生活管理
1、合理安排生活方式，加强锻炼，增强机体的免疫力，同时要注意多休息，不要过度劳累。如有能力的孩子，应尽可能地与正常的孩子在一起生活、学习，但不能做剧烈的运动。
2、保持室内空气流通，保持室内的窗户常开。冬季还要经常开窗，增加室内的对流。
3、注意保暖，适当增减衣物，以适应四季的不同，避免着凉。
（三）饮食调理
这种病不需要特别注意的饮食调理，可以通过合理的饮食调理来达到控制病情的目的。
1、食谱推荐
（1）孩子可以吃奶类等，以保证营养的平衡，最好是以母乳喂养为主，同时也要多吃含糖、蛋白、脂肪、维生素的食品。
（2）能够自主饮食的病人应该吃清淡易消化、营养价值高的食品，同时要注意饮食。
2、禁食
（1）婴幼儿不能吃不易消化的食品。
（2）可以自主饮食的病人应该控制钠和水的摄入量，减少对心脏的负担。
结语：儿童和父母平时要注意养成良好的生活习惯，注意自我管理，以促进病情的恢复。另外，父医院做检查，这样才能让医生更好地掌握治疗的效果，并做出相应的调整。肺动脉狭窄的预后与狭窄程度有很大差别，轻度或中等狭窄患者的预后较好，如果不及时处理，会导致心脏衰竭，甚至死亡。