原创妮娜医学界风湿免疫频道收录于合集#风湿病例个
*仅供医学专业人士阅读参考
医院里的“大杂烩”，为了和疑难杂症斗智斗勇，需要从影像学、病理学、检验医学多个视角将疑难杂症抽丝剥茧……
近期，由首都医科医院发起的风湿免疫疾病多学科研讨会在线上召开，我们将整理内容要点，帮忙大家提升临床思维能力。
今天的病例由首都医科医院风湿免疫科王天琪教授分享，放射科徐辉教授进行解读影像学，医院张卓莉教授、医院冷晓梅教授和费允云教授进行点评，快来跟着大佬们学习吧。
腹痛、间断发热、炎症指标高，居然全是不典型症状？
让我们先来“简单”回顾一下患者的病史与诊疗经过……
患者男性，67岁，腹痛伴发热一月余。
现病史：患者一月前无诱因出现腹痛，中上腹隐痛，间歇性，午后为著，伴发热，体温最高38.7℃，发热无明显规律，无明显伴随症状，持续2-6小时后体温可自行降至正常。后腹痛逐渐加重，为两侧腰部酸胀感，疼痛剧烈时难以入睡，自服解热镇痛药效果不佳。
-08外院检查腹盆CT提示：腹主动脉周围环以等密度影；腹主动脉CTA提示：腹腔干及肠系膜上动脉起始处稍狭窄。腹主动脉壁周围软组织样异常密度影。医院医院就诊，遂收入我科。无光过敏、口腔溃疡、脱发、口干、眼干、关节痛、雷诺现象等，近1月体重减轻8kg。
图1患者体温变化
既往史：高血压15年，血压最高/80mmHg，规律口服硝苯地平10mgbid，平时血压控制在/80mmHg左右，否认心脏病、糖尿病、脑血管病史；否认药物、食物过敏史。
个人史：农民，无*物接触史。出生于河北省，久居于衡水市。无疫区、疫水接触史。吸烟30余年，约10支/日，已戒烟6月，饮酒30余年，每日饮酒3-4两，已戒酒6月。
家族史：适龄结婚，育有2女，妻子女儿均体健，父母已逝，无兄弟姐妹，无家族类似病、遗传病、传染病史。
体格检查：神志清楚，言语流利；浅表淋巴结未触及肿大；心肺查体（-）；腹软，右中腹压痛，无反跳痛、肌紧张；神经系统查体（-）；双下肢无水肿。
辅助检查（入院前）：
腹部CT平扫：肝Ⅳ区囊肿，左肾囊肿，肝内胆管稍扩张；腹主动脉周围环以等密度影主动脉硬化。
腹主动脉CTA：腹主动脉及分支硬化表现，腹腔干及肠系膜上动脉起始处稍狭窄；腹主动脉壁周围软组织样异常密度影，约第9-10胸椎前缘软组织密度影，可疑腹膜后纤维化。
图2腹部影像学检查
MRCP：腹主动脉周围异常信号，肝囊肿，肝内胆管稍扩张，左肾囊肿。
PET-CT：第1-3腰椎水平腹主动脉外围、第8-10胸椎前方及第11/12腰椎右侧、约左侧骶骼韧带区及左侧肝裂间隙区软组织影增多，均伴异常高代谢，多发淋巴结，考虑良性活动性病变（炎症或自身免疫性疾病）。
胃镜：慢性非萎缩性胃炎。
结肠镜：降结肠和直肠可见息肉，病理提示管状腺瘤。
完善常规检查（入院后）：
血常规∶WBC8./L，HGBg/L↓，PLTL。
尿沉渣、便常规+OB正常。
生化全项：ALT/AST11/16.5U/L；ALP/GGT/U/L↑；GLB44.4g/L↑，T-Bil/D-Bil/I-Bil18.12/3.99/14.13μmol/L,肾功能及电解质正常；FDP6.96g/L↑，D-Dimer0.79mg/L↑。
炎症指标：C反应蛋白（CRP）64.31mg/L↑；血沉（ESR）mm/h↑。
感染指标：肺炎衣原体/肺炎支原体抗体均阴性，布氏杆菌虎红实验、肥达-外菲氏反应均阴性。艾滋、梅*、乙肝、丙肝感染项目阴性；T-SPOT、PCT、真菌G试验、CMV、EBV均阴性。
肿瘤标志物：肿瘤标志物正常范围。
免疫指标：ANA+1:80（斑点）；抗ENA、ANCA均阴性；IgGmg/dl↑，Cmg/dl↑，IgG41.32g/L（参考范围0.03-2.01g/L）。
影像学检查：
胸部CT平扫：双肺多发小结节，建议年度复查；双肺上叶间隔旁型肺气肿，左肺门处稍大淋巴结；右肺下叶近胸膜下多发磨玻璃密度影，考虑慢性炎症。
上腹部MRI平扫+增强：腹主动脉周围异常信号，腹膜后纤维化可能；肝S4囊肿，肝总管、左右肝管近端被S4囊肿推挤，肝内胆管扩张；左肾中部囊性肿块（Bosniakl类）。
浅表淋巴结超声未见明显异常。
超声心动图：室间隔基底段增厚。
病理检查：
骨髓穿刺细胞学：粒系、红系各阶段发育连续，未见明显形态异常，巨核细胞数量少，产板良好。部分淋巴细胞形态不典型。
腹膜后穿刺病理：镜下见纤维脂肪组织内见淋巴细胞及浆细胞聚集。免疫组化：CD38（部分+），IgG（部分+），IgG4阳性浆细胞约20个/HPF，IgG4/IgG约20%，Kappa（部分+），Lambda（部分+），Ki-67（阳性约10%）。
考虑诊断：
结合患者的主要体征和检查结果，初步考虑该患者主诊断为：腹膜后纤维化（IgG4相关性疾病？淋巴瘤？）；然而这一诊断似乎不能解释患者的明显腹痛、中等度以上发热和炎症指标明显升高。但目前无肿瘤性疾病的证据。
治疗与随访：
在充分知情情况下，实验性加用醋酸泼尼松龙40mgqd进行治疗，患者整体治疗及随访经过如图3。
图3患者整体治疗经过
使用醋酸泼尼松治疗后，患者发热较前缓解，炎症指标下降，一月后患者腹主动脉周围病灶较入院前减少（图4）。但患者炎症指标始终没有降至正常且后再次复升，腹部症状未完全消失，故于门诊加用吗替麦考酚酯0.75gbid治疗。
图4治疗1月患者腹部病灶减少
年2月随访，患者腹痛再次加重，为中上腹胀痛，进食和饱餐后为甚，伴反酸、嗳气，且曾有一次最高至37.8℃的发热。为进一步评估病情，患者再次入院。
本次入院，化验检查示：血常规（WBC8./L，HGBg/L↓，PLT/L）尿沉渣、便常规+OB正常；生化全项大部分恢复正常（仅ALB33.1g/L↓，GLB29.6g/L，肝酶、胆酶、肾功能及电解质正常）；空腹血糖4.76g/L↑。患者炎症指标持续偏高（CPR18.27mg/L；ESR48mm/h）；感染指标中，风疹病*IgM轻度增高[26.7AU/mL（正常＜20AU/mL）]，其余阴性。
免疫指标方面，IgG、IgG4已恢复正常，仅补体C3增高（mg/dl）。影像学检查大致同前，腹盆CT平扫+增强依然提示腹膜后纤维化改变、肠系膜上动脉起始部中度狭窄。胃镜示慢性萎缩性胃炎（C2），结肠镜无异常发现。
图5患者两次入院影像学变化
腹膜后穿刺病理再次提示纤维组织内散在小簇淋巴样细胞浸润，且组化结果不支持癌、孤立性纤维性肿瘤、神经源性肿瘤和纤维瘤。考虑患者存在肠系膜上动脉起始部中度狭窄，因此患者本次腹痛不排除是动脉缺血所致，行肠系膜上动脉支架植入术，术后患者活动、饱餐后腹部胀痛较前有所缓解。
结合两次入院检查和诊疗经过，仍考虑腹膜后纤维化这一诊断，并且调整治疗方案为醋酸泼尼松联合环磷酰胺（CTX）0.1gqd，患者好转出院。后因疫情影响，该患者未进行后续随访，在医院诊疗时炎症指标一直未降至正常，但腹痛、发热基本缓解。
图6患者末次随访情况
事实上，这个病例的诊断还未完全揭晓，但正因如此，才能够引发更多的探讨。