“康主任，这次我下定决心做手术了，拜托您了”。时隔近一年，患者阿超（化名）再次来到我院，经我院结直肠肛门外科团队通过日臻成熟的经肛腔镜外科技术为其施行手术，最终成功切除了病变肠管，并保住了肛门。
阿超术后恢复良好，精神状况比术前已有了很大的提升，已顺利出院。
不仅仅是“痔疮”，手术治疗困难
今年，阿超再次出现在我院结直肠肛门外科二区康亮主任医师团队的门诊。这位年仅32岁的*小伙，过去10多年一直饱受便血的困扰，曾多次输血抢救治疗。
1年前，阿超在就诊时，就已经确诊为K-T综合征合并直肠-乙状结肠海绵状血管瘤。然而，由于对手术未知的恐惧，让阿超放弃了手术治疗。
回到13年前，当时仍在上学的阿超开始出现便后肛门滴血，由于学业繁重，一直没有规范就诊，自己尝试使用“痔疮膏”后症状稍微缓解就没有特别注意。8年前，阿超便血的症状逐渐加重，医院接受了痔手术切除治疗。
手术后，阿超便血的症状并没有完全消失，直到1年前出现了更加严重的情况，用力排便时经常排出大量鲜血，伴随有头晕、心慌、乏力等不适症状。
去年，饱受其扰的阿超在上海就诊。入院检查时，阿超的血红蛋白只有42g/L（正常范围-g/L）。其后的肠镜检查提示直肠乙状结肠血管充盈扩张，伴粘膜炎。盆腔磁共振检查提示直肠下段粘膜稍增厚，左侧髂静脉迂曲增宽。结合影像学的改变，考虑直肠海绵状血管瘤的可能性比较大。虽然诊断已经基本明确，不仅是“痔疮”这么简单，但是在治疗上却犯了难。这么低位的直肠海绵状血管瘤，手术治疗上的难度极大，保肛困难程度极高。
在外院专家的推荐下，阿超慕名前来我院康亮主任医师门诊就诊。通过详细的病史问询和查体，康亮怀疑阿超情况不仅仅是单纯的直肠海绵状血管瘤。阿超会阴区、腰臀部以及下肢等部位的静脉曲张表现，令康亮主任警惕另一种疾病的可能，即K-T综合征。毕竟，在康亮既往接诊的直肠海绵状血管瘤患者中，就有同样诊断为K-T综合征的病例。
经肛腔镜手术带来转机
阿超的情况果然符合康亮的猜想。全腹部CT＋静脉血管重建成像检查显示盆腔、会阴及臀部皮下多发迂曲静脉；门腔静脉远端属支扩张。诊断意见考虑K-T综合征。
▲术前CTV及3D重建结果（图示腹盆腔多发畸形静脉）
这样的结果无疑增加了手术治疗的难度，直肠系膜及会阴区多发畸形静脉可能导致术中出血量陡增，而部分K-T综合征患者存在动静脉瘘情况，如果术前不能明确，术中可能出现难以止血的状况。于是，康亮团队邀请介入科为阿超进行了经动脉造影术。幸运的是术中经双侧髂内动脉造影，并没有发现明确的动静脉瘘。
经全院疑难病例讨论，考虑患者反复便血，有手术治疗的适应证，但手术风险高。由于患者存在重度贫血，建议输血治疗，改善贫血后再行手术。尽管困难重重，治疗团队在完善术前相应处理后，准备给阿超施行手术。然而此时阿超因为自身原因，选择了暂时出院观察。在此期间，康亮团队始终保持与阿超的联系。在得知阿超近一年来仍然反复便血后，果断规劝阿超返院治疗。于是才有了开头的一幕。
本次入院后，阿超的血红蛋白只有41g/L，输注4U红细胞悬液后，勉强升到了62g/L。此时，康亮当机立断，觉得不能再等待下去了。于是，在手术麻醉科、输血科的密切配合下，治疗团队为阿超进行了手术治疗。手术由两组人员进行操作，康亮主任医师操作经肛腔镜部分，*亮副主任医师操作经腹腔镜部分。术中探查见病变肠段由肛缘延伸至乙状结肠近端，腹腔内可见系膜内及肠壁多发畸形的曲张静脉。
康亮坦言，“经肛的手术操作如履薄冰，由于病变血供丰富，术中时刻要注意仔细止血。而且病变与周围组织分界不够清晰，术中必须小心辨认。”好在前期积累了大量经肛腔镜操作的技术，手术最终有惊无险的完成了，整个手术时长不到3个小时，出血量不足ml。
手术切除是最佳选择
康亮表示，“K-T综合征合并肠道病变的情况极为罕见，多数患者表现为长期便血，极易误诊为痔疮出血。目前对于K-T综合征尚无针对病因治疗的治疗方案。对于合并有便血的患者，手术切除病变肠段可能是最佳选择。但受限于病变位置，以往这类病人即使采取手术治疗，也无法达到保肛的目的。并且由于广泛的血管畸形，术中处理不慎，有大出血危及生命的风险。”
康亮团队利用经肛腔镜技术，积累了处理直肠海绵状血管瘤的丰富经验。正是得益于这些经验，目前团队已经成功为多例K-T综合征合并直肠海绵状血管瘤的患者进行了手术治疗，并达到了良好的保肛和保功能的效果。
K-T综合征全称为Klippel-TrenaunaySyndrome，中文名为血管骨肥大综合征，在年由法国医师Klippel及Trenaunay首次报道。K-T综合征是一种极为罕见的疾病，发病率约0.%至0.%。其主要临床表现有痣状毛细血管扩张畸形，静脉曲张，软组织和骨组织增生。而K-T综合征中，伴随有胃肠道出血更为少见，仅有10%左右。
本文指导专家
结直肠肛门外科康亮主任医师
副院长，结直肠外科二区，医学博士、主任医师、博士生导师。
★近年来在国内外核心期刊发表论文余篇，高水平文章收录50余篇，参编参译著作10部。主要研究方向为胃肠道肿瘤的腹腔镜微创手术治疗，各种胃肠道疾病包括炎症性肠病，腹膜后、盆底肿瘤以及痔、肛瘘、肛裂等肛肠良性疾病的综合治疗，尤其是腹腔镜下低位直肠癌保功能手术的基础及临床研究，担任《DiseasesoftheColonRectum》《Gastroenterologyreport》《中华胃肠外科杂志》《中国实用外科杂志》《中华消化外科杂志》等杂志编委或审稿专家,JournalofVisualizedExperiments客座编辑。多次受邀赴国内外进行学术讲座及大会手术演示。主持、参与国家级、省级科研基金10余项。
★曾荣获中华医学科技奖二等奖，广东省科技进步奖一等奖，高等学校科学研究优秀成果奖一等奖。
★近年来较早系统地开展完全经肛门直肠癌根治术（taTME）手术，并发表相应成果30余项，居于国际领先水平。牵头在国际上首先完成taTME的前瞻性多中心随机对照临床试验，有望成为世界上首个支撑taTME的高级别循证医学证据。并设计研发了可伸缩环形牵开器、可调节深度的经肛单孔穿刺结构等6项专利并成功转化。
★主持并修订了《中国经肛腔镜手术专家共识》。率先在国内探索单孔手术机器人与经肛腔镜外科的有机结合。
★牵头建立了中国医师协会外科分会经肛门全直肠系膜切除术专业委员会分会，担任首任主任委员，参与并修订了《直肠癌经肛全直肠系膜切除专家共识及手术操作指南》。举办的taTME培训班，指导了国内上百位医学专家开展taTME手术。
出诊时间：周一下午
感谢结直肠外科二区胡焕新主治医师对本文的支持
责任编辑：张源泉
初审：戴希安
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审定发布：李汉荣
内容来源：中山六院